Wywołane treningiem zwiększone beleczkowanie lewej komory (MARATHON)

Tło kardiomiopatii lewej komory bez zagęszczenia Kardiomiopatia lewej komory bez zagęszczenia (LVNC) jest zaburzeniem mięśnia sercowego charakteryzującym się zwiększonym beleczkowaniem lewej komory (LV) i zagłębieniami między beleczkami łączącymi się z jamą LV. Stan ten jest związany z postępującą niewydolnością serca, ogólnoustrojową chorobą zakrzepowo-zatorową i skłonnością do śmiertelnych komorowych zaburzeń rytmu i nagłej śmierci sercowej. Jednak duża część osób dotkniętych chorobą może przebiegać bezobjawowo. Jedno badanie kohortowe wykazało, że 28% wykrytych przypadków LVNC było bezobjawowych, przy czym większość zidentyfikowano na podstawie rodzinnego badania przesiewowego. Należy podkreślić, że obecnie nie ma narzędzia diagnostycznego, ani genetycznego, ani obrazowego, które kategorycznie identyfikuje osobę z LVNC lub nie. Ten brak „złotego standardu” utrudnia opis zwiększonej beleczkowania lewej komory, tworząc tendencję do niewłaściwego stosowania etykiety diagnostycznej LVNC.

Tradycyjnie uważano, że LVNC wynika z zatrzymania normalnej regresji beleczkowania i zagęszczenia mięśnia sercowego, które ma miejsce podczas rozwoju embriologicznego. Jednak koncepcja ta jest kwestionowana przez zgłoszone przypadki „nabytego” LVNC, w których seryjne echokardiogramy wykazały przejście od prawidłowego wyglądu wsierdzia do fenotypu LVNC z hiperbeleczkowaniem. Nie wiadomo, czy jest to opóźniona prezentacja genetycznie heterogennej kardiomiopatii, czy epifenomen morfologiczny wspólny dla wielu fenotypowo odrębnych kardiomiopatii. Przykładem tego niezdecydowania jest międzynarodowa niezgodność, przy czym American Heart Association klasyfikuje LVNC jako kardiomiopatię genetyczną, a Europejskie Towarzystwo Kardiologiczne i Światowa Organizacja Zdrowia przyjmują pogląd, że LVNC pozostaje „niesklasyfikowaną kardiomiopatią”.

Przy braku wrodzonej wady serca uważano, że LVNC jest niezwykle rzadką chorobą z częstością występowania między 0,05% a 0,24%. Postęp techniczny w echokardiografii, głównie w obrazowaniu drugiej harmonicznej, doprowadził do poprawy wizualizacji wierzchołka LV i ściany bocznej, co radykalnie zwiększyło częstotliwość wykrywania w ciągu ostatnich 20 lat.

Ograniczenia obecnych kryteriów diagnostycznych Obecnie istnieją różne kryteria diagnostyczne całkowicie oparte na wynikach badań morfologicznych uzyskanych w badaniu echokardiograficznym lub obrazowaniu metodą rezonansu magnetycznego (MRI). Wszystkie te kryteria mają ograniczenia, ponieważ są generowane z małych kohort pacjentów, mają znaczną zmienność między obserwatorami i słabą korelację między nimi. Być może nie jest to zaskakujące, ponieważ wszystkie mierzą różne parametry w różnych płaszczyznach echa i podczas różnych faz cyklu serca.

W badaniu przeprowadzonym przez Kohli i wsp. 24% pacjentów z niewydolnością serca miało co najmniej jedno z trzech kryteriów diagnostycznych LVNC w badaniu echokardiograficznym (Chin 19%, Jenni 15%, Stollberger 13%), podobnie jak 8% zdrowych osób z grupy kontrolnej, w większości którzy byli rasy czarnej. Tylko 7% spełniło wszystkie trzy kryteria, co wskazuje na stosunkowo słabą zgodność między tymi kryteriami. Badania te podkreślają obawę, że kryteria echokardiograficzne są zbyt czułe i nieswoiste, szczególnie u osób rasy czarnej, co skutkuje nadmierną rozpoznawalnością LVNC.

Chociaż MRI ma przewagę nad echokardiografią w charakterystyce tkanek, lepszym kontraście do szumu i stosunku sygnału do szumu oraz większej możliwości wizualizacji wierzchołka serca, kryteria CMR do identyfikacji LVNC mają te same ograniczenia, co echokardiografia. Stosując kryteria CMR Petersena i wsp., w niedawnym populacyjnym prospektywnym wieloetnicznym badaniu kohortowym zidentyfikowano 25,7% „zdrowej” populacji niskiego ryzyka, spełniającej kryteria LVNC.

Obecnie stosowanie kryteriów diagnostycznych opartych na obrazowaniu w populacjach niskiego ryzyka stwarza znaczne obciążenie lękiem, potencjalną utratą możliwości/zarobków, niepotrzebnymi badaniami i obserwacjami klinicznymi oraz związanymi z nimi kosztami dla Narodowej Służby Zdrowia. W tej dziedzinie istnieje znaczna potrzeba oceny, jakie kryteria obrazowania serca przyczyniają się do rozpoznania LVNC. Rzeczywiście, niektórzy proponują włączenie kryteriów klinicznych, w tym złośliwych zaburzeń rytmu serca, incydentów zakrzepowo-zatorowych, zaburzeń nerwowo-mięśniowych i rodzinnego wywiadu LVNC do algorytmu diagnostycznego, chociaż obecnie żadne nie istnieje.

Wpływ pochodzenia etnicznego na przebudowę serca i dane pilotażowe Różnice rasowe w przebudowie serca zostały wcześniej opisane w odniesieniu do przerostu serca. Sportowcy rozwijają fizjologiczny wzrost grubości ściany LV i rozmiaru jamy w odpowiedzi adaptacyjnej na wysokie obciążenie wstępne i następcze serca. Ta reakcja jest przesadzona u czarnych sportowców. Na potrzeby tego badania czarne pochodzenie etniczne zostanie zdefiniowane jako osoba pochodzenia afrykańskiego lub afrykańsko-karaibskiego. W badaniu porównującym dobrze wytrenowanych sportowców płci męskiej, 18% czarnoskórych sportowców wykazywało przerost lewej komory (LVH), definiowany jako grubość ściany lewej komory >12 mm, w porównaniu z zaledwie 4% sportowców rasy białej (p

Grupa badaczy wykazała, że ​​sportowcy wykazują również większą częstość występowania zwiększonej beleczki LV w porównaniu z grupą kontrolną (18,3% vs 7,0%; p < 0,0001), przy czym 8,1% sportowców spełnia konwencjonalne kryteria echokardiograficzne dla LVNC. Podobnie jak w przypadku LVH, ta różnica w nadciśnieniu LV wydaje się być przesadzona u sportowców rasy czarnej w porównaniu z sportowcami rasy białej (28,8% vs 16,3%; p = 0,002).

Grupa badaczy zbadała również obecność zwiększonej beleczki LV w populacji pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową. Przewlekła niedokrwistość sierpowatokrwinkowa jest związana ze zwiększonym obciążeniem wstępnym LV i wysokim rzutem serca. Badacze stwierdzili zwiększoną beleczkę LV u 28% pacjentów z niedokrwistością sierpowatą w porównaniu z 12% bezobjawowych zdrowych osób rasy czarnej z grupy kontrolnej. 8% pacjentów z niedokrwistością sierpowatą spełniało zarówno kryteria Chin, jak i Jenniego dla LVNC.

Badania te mają ograniczenia w swoim przekroju poprzecznym i dlatego nie można było ustalić związku przyczynowo-skutkowego między zwiększonym obciążeniem wstępnym serca a rozwojem zwiększonych beleczek LV.

To skłoniło grupę badaczy do przeprowadzenia podłużnego badania kohortowego wykorzystującego ciążę jako model zwiększającego się obciążenia wstępnego serca i obserwującego wpływ na beleczkowanie LV. W czasie ciąży, w 28-36 tygodniu ciąży, wzrost beleczkowania LV obserwowano u 25,4%, u których wyjściowo wykazano prawidłowy mięsień sercowy. Ponadto 7,8% kobiet spełniało kryteria Chin i Jenni dla LVNC. Ponadto u kobiet rasy czarnej wykazano częstsze występowanie zwiększonej beleczki LV w porównaniu z kobietami rasy białej (46% vs. 13%; p = 0,0003).

Za pomocą tego proponowanego badania badacze chcą być pierwszymi, którzy wykażą, że hipertrabekulację LV można wywołać podczas treningu sportowego u osób z sercem o prawidłowej budowie i że po zaprzestaniu treningu zjawisko to powróci do wartości wyjściowych. Chociaż pobrana próbka populacji będzie kohortą zdrową, implikacje odkryć badaczy odbiją się echem w całej społeczności zajmującej się obrazowaniem kardiologicznym i zasadniczo zmienią perspektywę klinicznego wykrywania zwiększonej beleczkowania lewej komory. Badacze zamierzają pójść dalej niż dotychczas i porównać wyniki pomiarów echokardiograficznych i CMR beleczkowania lewej komory oraz zbadać, czy istnieje dodatnia korelacja między poprawą wydolności krążeniowo-oddechowej a rozległością hipertrabekulacji lewej komory de novo. Projekt umożliwi również ocenę wpływu płci na rozwój beleczkowania LV.

Gdyby hipoteza badaczy okazała się słuszna, potencjalnie pozwoliłoby to uniknąć niewłaściwego oznakowania diagnostycznego, niepotrzebnego niepokoju, badań, leczenia, obserwacji i rodzinnych badań przesiewowych. Badanie to może silnie podkreślić potrzebę bardziej solidnych kryteriów diagnostycznych do diagnozy LVNC.