Eficacia y seguridad de secukinumab en pacientes con ictiosis

Las ictiosis son un grupo de trastornos genéticos de por vida que comparten características de engrosamiento generalizado de la piel, descamación e inflamación cutánea subyacente. La gran mayoría son trastornos huérfanos y se asocian con una calidad de vida extremadamente pobre relacionada con el ostracismo social por alteración de la apariencia, picazón e incomodidad asociadas y limitaciones funcionales por la enfermedad de la piel. Entre los más comunes de estos trastornos huérfanos se encuentran la ictiosis congénita autosómica recesiva (ARCI) con sus subconjuntos fenotípicos de ictiosis lamelar (ARCI-LI) y eritrodermia ictiosiforme congénita (ARCI-CIE), ictiosis epidermolítica (EI) y síndrome de Netherton (NS). La terapia requiere mucho tiempo para los pacientes o los padres y es de apoyo, centrándose en la limpieza de la descamación. No existen terapias basadas en la creciente comprensión de las causas de la enfermedad. Ha habido descubrimientos recientes de elevaciones marcadas en la expresión de interleucina-17A (IL-17A) y citocinas relacionadas con IL-17 en la piel de personas con ictiosis, lo que puede explicar la inflamación. Ahora se ha demostrado que la psoriasis, otro trastorno inflamatorio de la piel con enrojecimiento y descamación, es el resultado de la activación de la vía IL-17 y la inhibición de la IL-17A es la terapia más eficaz conocida para tratar la psoriasis. Los investigadores proponen que las terapias dirigidas a la IL-17 suprimirán de forma segura la inflamación y posiblemente otras características de la ictiosis, mejorando la calidad de vida. En esta extensión abierta a largo plazo, los investigadores proponen tratar adultos con ictiosis y al menos eritema moderado con anticuerpos anti-IL-17 administrados por vía subcutánea (secukinumab) y evaluar en serie la respuesta clínica a esta terapia y su seguridad.