Régimen L-DEP/DEP y anticuerpo PD-1 como tratamiento para la recaída/refractaria EBV-HLH

Criterios de inclusión:

1. Cumplir con los criterios de diagnóstico de linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH)-04; los pacientes fueron diagnosticados con HLH asociado a EBV (EBV-HLH).
2. EBV-DNA en sangre periférica o EBER en tejido fueron positivos.
3. Tratado con HLH-94 no menos de 2 semanas antes de la inscripción y no logró al menos una respuesta parcial
4. Se espera que el paciente no pueda someterse a un trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos a corto plazo por diversas razones (estado físico, razones económicas, razones del donante, etc.)
5. El tiempo de supervivencia esperado es más de 1 mes.
6. Edad ≤ años, el género no está limitado.
7. Creatinina sérica ≤ 1,5 veces lo normal; después de la infusión, el fibrinógeno se puede corregir a ≥0,6 g/l.
8. Antígeno o anticuerpo del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) en suero negativo； El anticuerpo del virus de la hepatitis C (VHC) es negativo, o el anticuerpo del VHC es positivo, pero el ARN del VHC es negativo；Copias del VHB menos de 1E+03 copias/ml.
9. La fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI) era normal.
10. Sin infección incontrolable.
11. Anticoncepción tanto para hombres como para mujeres.
12. Consentimiento informado obtenido.

Criterio de exclusión:

1. Alérgico a la doxorrubicina y/o etopósido y/o anticuerpo PD-1 Inyección
2. Lesión miocárdica grave, enzimas miocárdicas CK, CK-MB aumentadas más de 3 veces el LSN (límite superior de lo normal)
3. Función cardíaca por encima del grado II (NYHA).
4. Disfunción tiroidea
5. enfermedad mental grave;
6. Hemorragia activa de órganos internos.
7. Recibió previamente un régimen de L-DEP para el tratamiento dirigido a HLH, pero el tratamiento fue ineficaz o recayó
8. Dosis acumulada de doxorrubicina superior a 300 mg/m2 o epirrubicina superior a 450 mg/m2
9. Participar en otras investigaciones clínicas al mismo tiempo.