Схема L-DEP/DEP и антитело PD-1 в качестве лечения рецидива/рефрактерного EBV-HLH

Критерии включения:

1. Соответствует диагностическим критериям гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза (HLH)-04; у пациентов был диагностирован EBV-ассоциированный HLH (EBV-HLH).
2. EBV-ДНК в периферической крови или EBER в ткани были положительными.
3. Лечение HLH-94 не менее чем за 2 недели до включения в исследование и отсутствие хотя бы частичного ответа
4. Ожидается, что пациент не сможет пройти аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток в краткосрочной перспективе по различным причинам (физическое состояние, экономические причины, донорские причины и т. д.).
5. Ожидаемое время выживания составляет более 1 месяца.
6. Возраст ≤ лет, пол не ограничен.
7. Креатинин сыворотки ≤ 1,5 раза выше нормы; после инфузии уровень фибриногена можно скорректировать до ≥0,6 г/л.
8. Сывороточный антиген вируса иммунодефицита человека (ВИЧ) или антитела отрицательные； Антитела к вирусу гепатита С (ВГС) отрицательные, или антитела к ВГС положительные, но РНК ВГС отрицательные；Количество копий ВГВ менее 1E+03 копий/мл.
9. Фракция выброса левого желудочка (ФВЛЖ) была нормальной.
10. Нет неконтролируемой инфекции.
11. Противозачаточные средства для мужчин и женщин.
12. Получено информированное согласие.

Критерий исключения:

1. Аллергия на доксорубицин и/или этопозид и/или антитело PD-1 Инъекция
2. Тяжелое повреждение миокарда, миокардиальные ферменты CK, CK-MB повышены более чем в 3 раза от ВГН (верхняя граница нормы)
3. Функция сердца выше II степени (NYHA).
4. Дисфункция щитовидной железы
5. Серьезное психическое заболевание;
6. Активное кровотечение внутренних органов
7. Ранее получал схему L-DEP для лечения, нацеленного на ГЛГ, но лечение было неэффективным или возник рецидив
8. Накопленная доза доксорубицина выше 300 мг/м2 или эпирубицина выше 450 мг/м2
9. Одновременно участвовать в других клинических исследованиях.