Telitacicept seguido de terapia con rituximab en SAF secundario a LES

1. Cumplir con los criterios de diagnóstico de LES y síntomas relacionados de SAF secundario;

2. LA /ACL/ aβ2GPI positivo, en dos o más ocasiones, con al menos 12 semanas de diferencia;

3. Uno o más de los siguientes síntomas clínicos relacionados:

1. Trombocitopenia refractaria/recurrente;
2. anemia hemolítica autoinmune;
3. enfermedad de las válvulas cardíacas;
4. Compromiso renal;
5. Úlcera cutánea;
6. trombosis arterial o venosa profunda;

Criterios de inclusión:

• 1. Pacientes que cumplen con los criterios de clasificación de Sapporo de 2006 de APS o rendimiento de APS no estándar de 2020;

  2.Pacientes que cumplen con los criterios de clasificación de LES de 1997 o 2019;

  3. LA /ACL/ aβ2GPI positivo, en dos o más ocasiones, con al menos 12 semanas de diferencia;

  4.con al menos una manifestación extracriterio de APS, que incluye trombocitopenia, anemia hemolítica, nefropatía, enfermedad de las válvulas cardíacas, úlcera cutánea y trombosis arterial o venosa profunda;

  5.Mantener un régimen de tratamiento base estable durante al menos 4 semanas antes de la selección; El tratamiento básico incluye anticoagulantes/antiagregantes plaquetarios, glucocorticoides e hidroxicloroquina;

  6.No respuesta, intolerancia o dependencia a glucocorticoides e inmunosupresores;

  7. Los pacientes que habían usado previamente beliumab o telitacicept podrían inscribirse en el estudio después de 12 semanas de interrupción;

  8.Edad ≥18 años;

  9.Consentimiento informado firmado.

Criterio de exclusión:

• 1. Se excluyeron pacientes con otras causas de trombocitopenia, anemia hemolítica, enfermedad valvular cardíaca, enfermedad renal y síntomas de úlcera cutánea, tales como medicamentos, infecciones, enfermedades del sistema sanguíneo, enfermedades metabólicas genéticas, etc.;

  2. Se excluyeron las enfermedades cardiovasculares graves, las lesiones renales, hepáticas y de otros órganos importantes, las lesiones graves de la sangre y del sistema endocrino (anemia aplásica, crisis de hipertiroidismo, etc.); Se excluyó un antecedente de malignidad activa (dentro de los 5 años) y se realizó quimiorradioterapia; Se excluyeron los pacientes con trasplante de órgano o médula ósea en el último año. Exclusión de personas con enfermedades mentales;

  3.Antecedentes de alergia al fármaco de prueba pertinente;

  4. Los pacientes habían recibido recientemente una vacuna viva o planeaban usar cualquier vacuna viva durante el estudio;

  5. Embarazo en curso;

  6.Pacientes que participaron en ensayos clínicos de otros agentes inmunosupresores/productos biológicos dentro de las 24 semanas;

  7. Otras condiciones que el investigador considere que harían al candidato no apto para el estudio;