Telitacicept seguito da terapia con Rituximab su APS secondaria a LES

1. Soddisfare i criteri diagnostici del LES e dei sintomi correlati dell'APS secondario;

2. LA/ACL/aβ2GPI positivo, in due o più occasioni, a distanza di almeno 12 settimane;

3. Uno o più dei seguenti sintomi clinici correlati:

1. Trombocitopenia refrattaria/ricorrente;
2. Anemia emolitica autoimmune;
3. malattia della valvola cardiaca;
4. Coinvolgimento renale;
5. ulcera cutanea;
6. trombosi arteriosa o venosa profonda;

Criterio di inclusione:

• 1. Pazienti che soddisfano i criteri di classificazione APS 2006 di Sapporo o prestazioni APS non standard 2020;

  2. Pazienti che soddisfano i criteri di classificazione SLE 1997 o 2019;

  3. LA/ACL/aβ2GPI positivo, in due o più occasioni, a distanza di almeno 12 settimane;

  4.con almeno una manifestazione extra-criterio di APS, tra cui trombocitopenia, anemia emolitica, nefropatia, cardiopatia valvolare, ulcera cutanea e trombosi arteriosa o venosa profonda;

  5.Mantenere un regime di trattamento di base stabile per almeno 4 settimane prima dello screening; Il trattamento di base comprende anticoagulanti/antipiastrinici, glucocorticoidi e idrossiclorochina;

  6. Nessuna risposta, intolleranza o dipendenza da glucocorticoidi e immunosoppressori;

  7. I pazienti che avevano precedentemente utilizzato beliumab o Telitacicept potevano essere arruolati nello studio dopo 12 settimane di interruzione;

  8.Età ≥18 anni;

  9. Consenso informato firmato.

Criteri di esclusione:

• 1. Sono stati esclusi i pazienti con altre cause di trombocitopenia, anemia emolitica, cardiopatie valvolari, malattie renali e sintomi di ulcera cutanea, come farmaci, infezioni, malattie del sistema sanguigno, malattie metaboliche genetiche, ecc.;

  2. Sono state escluse gravi malattie cardiovascolari, lesioni renali, epatiche e di altri organi importanti, gravi lesioni del sangue e del sistema endocrino (anemia aplastica, crisi di ipertiroidismo, ecc.); È stata esclusa una storia di tumore maligno attivo (entro 5 anni) ed è stata eseguita la chemioradioterapia; Sono stati esclusi i pazienti con trapianto di organi o di midollo osseo nell'ultimo anno. Esclusione dei malati di mente;

  3. Una storia di allergia al farmaco in questione;

  4. I pazienti avevano recentemente ricevuto un vaccino vivo o pianificato di utilizzare qualsiasi vaccino vivo durante lo studio;

  5. Gravidanza in corso;

  6. Pazienti che hanno partecipato a studi clinici con altri agenti immunosoppressivi/farmaci biologici entro 24 settimane;

  7. Altre condizioni che il ricercatore ritiene renderebbero il candidato non idoneo allo studio;