Resistencia a los esteroides en la púrpura trombocitopénica inmunitaria pediátrica (ITP)

La trombocitopenia inmunitaria (PTI, recuento de plaquetas <100 × 109/L) es el trastorno hemorrágico adquirido en la infancia más común, caracterizado clínicamente por un recuento bajo de plaquetas en ausencia de otras causas de trombocitopenia [1,2].

La incidencia estimada de PTI es de 100 casos por millón de personas al año; Aproximadamente la mitad de estos casos ocurren en niños previamente sanos, donde representa el trastorno sanguíneo más frecuente [3].

La mayoría de los niños presentan una historia típica de púrpura aguda y hematomas después de una infección viral leve [4]. En casos graves, puede producirse hemorragia intracraneal (la complicación más grave en un 0,5%, pero también la más rara en adultos), hemorragia gastrointestinal en un 1,5% de los niños y hemorragia genitourinaria [5].

El Grupo de Trabajo Internacional sobre PTI define la PTI según las siguientes fases clínicas [6]. Estos son los siguientes:

La PTI recién diagnosticada se encuentra en los primeros tres meses posteriores al diagnóstico. La PTI persistente dura entre 3 y 12 meses. La PTI crónica es de > 12 meses. La PTI refractaria es la imposibilidad de restablecer el recuento de plaquetas después de la esplenectomía. Para los niños que requieren tratamiento pero sin hemorragias que pongan en peligro su vida, los corticosteroides son el tratamiento de primera línea recomendado en lugar de IGIV o anti-D [2].

Las directrices de la Sociedad Estadounidense de Hematología recomiendan un ciclo de 5 a 7 días de prednisona en dosis de 2 a 4 mg/kg/día [2]. El setenta y cinco por ciento de los niños responden a los esteroides y las plaquetas se recuperan al rango hemostático entre 2 y 7 días [7]. Si se desea un aumento más rápido de las plaquetas, se puede utilizar metilprednisolona intravenosa. Los estudios que compararon los resultados entre anti-D versus metilprednisolona [8] y compararon metilprednisolona con dexametasona [9] mostraron tasas de respuesta similares con efectos secundarios menores en todos los grupos.

Un estudio muestra que el 98% de los pacientes con exposición a corticosteroides experimentaron uno o más eventos secundarios, y el 38% de los pacientes necesitan suspender o reducir la terapia con corticosteroides [10].

Esta investigación tiene como objetivo desarrollar un nuevo modelo de predicción para evaluar si los pacientes con PTI reciente tienen un alto riesgo de resistencia a los corticosteroides y ayudar a los médicos a elegir una mejor terapia, por lo que dividimos a los pacientes en dos grupos, respuesta a los esteroides y resistencia a los esteroides.