Resistência a esteroides na púrpura trombocitopênica imunológica pediátrica (ITP)

A trombocitopenia imune (PTI, contagem de plaquetas < 100 × 109/L) é o distúrbio hemorrágico adquirido mais comum na infância, clinicamente caracterizado por uma baixa contagem de plaquetas na ausência de outras causas de trombocitopenia [1,2].

A incidência estimada de PTI é de 100 casos em um milhão de pessoas por ano; cerca de metade desses casos ocorre em crianças previamente saudáveis, onde representa a doença sanguínea mais frequente [3].

A maioria das crianças apresenta uma história típica de púrpura aguda e hematomas após uma infecção viral leve [4]. Em casos graves, pode ocorrer hemorragia intracraniana (a complicação mais grave de 0,5%, mas também a mais rara em adultos), hemorragia gastrointestinal em 1,5% das crianças e hemorragia geniturinária [5].

O Grupo de Trabalho Internacional sobre PTI define PTI de acordo com as seguintes fases clínicas [6]. São os seguintes:

A PTI recém-diagnosticada ocorre nos primeiros três meses após o diagnóstico. A PTI persistente dura de 3 a 12 meses. A PTI crônica dura > 12 meses. PTI refratária é a falha em restaurar a contagem de plaquetas após esplenectomia. Para crianças que necessitam de terapia, mas sem sangramento com risco de vida, os corticosteróides são a terapia de primeira linha recomendada em vez de IVIG ou anti-D [2].

As diretrizes da Sociedade Americana de Hematologia recomendam um curso de prednisona de 5 a 7 dias, com dosagem de 2 a 4 mg/kg/dia [2]. Setenta e cinco por cento das crianças respondem aos esteróides, com as plaquetas recuperando para a faixa hemostática em 2 a 7 dias [7]. Se for desejado um aumento mais rápido das plaquetas, pode-se usar metilprednisolona IV. Estudos comparando resultados entre anti-D versus metilprednisolona [8] e comparando metilprednisolona com dexametasona [9] mostraram taxas de resposta semelhantes com efeitos colaterais menores em todos os grupos.

Um estudo mostra que 98% dos pacientes com exposição a corticosteróides experimentaram um ou mais eventos colaterais e 38% dos pacientes precisam interromper ou reduzir a terapia com corticosteróides [10].

Esta pesquisa visa desenvolver um novo modelo de predição para avaliar se os pacientes recentemente com PTI apresentam alto risco de resistência aos corticosteróides e ajudar os médicos a escolher a melhor terapia, por isso dividimos os pacientes em dois grupos, resposta aos esteróides e resistência aos esteróides.