Устойчивость к стероидам при детской иммунной тромбоцитопенической пурпуре (ITP)

Иммунная тромбоцитопения (ИТП, количество тромбоцитов < 100 × 109/л) — наиболее распространенное приобретенное нарушение свертываемости крови у детей, клинически характеризующееся низким количеством тромбоцитов при отсутствии других причин тромбоцитопении [1,2].

По оценкам, заболеваемость ИТП составляет 100 случаев на миллион человек в год; около половины этих случаев приходится на ранее здоровых детей, где это наиболее частое заболевание крови [3].

У большинства детей в анамнезе наблюдается типичная острая пурпура и синяки после легкой вирусной инфекции [4]. В тяжелых случаях могут возникать внутричерепные кровоизлияния (наиболее 0,5% серьезное осложнение, но и самое редко встречающееся у взрослых), желудочно-кишечные кровотечения у 1,5% детей и мочеполовые кровотечения [5].

Международная рабочая группа по ИТП определяет ИТП в соответствии со следующими клиническими фазами [6]. Они заключаются в следующем:

Вновь диагностированная ИТП возникает в первые три месяца после постановки диагноза. Персистирующая ИТП сохраняется в течение 3-12 месяцев. Хроническая ИТП длится > 12 месяцев. Рефрактерная ИТП – это неспособность восстановить количество тромбоцитов после спленэктомии. Для детей, нуждающихся в терапии, но без угрожающих жизни кровотечений, кортикостероиды являются рекомендуемой терапией первой линии по сравнению с ВВИГ или анти-D [2].

Рекомендации Американского общества гематологов рекомендуют 5-7-дневный курс преднизолона в дозе 2-4 мг/кг/день [2]. Семьдесят пять процентов детей реагируют на стероиды, при этом тромбоциты восстанавливаются до уровня гемостаза через 2–7 дней [7]. Если желательно более быстрое повышение количества тромбоцитов, можно внутривенно использовать метилпреднизолон. Исследования, сравнивающие результаты лечения анти-D и метилпреднизолоном [8] и сравнение метилпреднизолона с дексаметазоном [9], показали схожие показатели ответа с незначительными побочными эффектами во всех группах.

Исследование показывает, что у 98% пациентов, подвергшихся воздействию кортикостероидов, наблюдалось одно или несколько побочных явлений, а 38% пациентов необходимо прекратить или уменьшить терапию кортикостероидами [10].

Это исследование направлено на разработку новой модели прогнозирования, позволяющей оценить, подвергаются ли новые пациенты с ИТП высокому риску резистентности к кортикостероидам, и помочь клиницистам выбрать лучшую терапию, поэтому мы делим пациентов на две группы: стероидную реакцию и стероидорезистентность.