Oikean kammion supistumisen arviointi vasteena sildenafiiliin

Sildenafiilin tehokkuus keuhkojen verisuonia laajentavana lääkkeenä sydänsairauksista kärsivillä lapsilla raportoitiin ensimmäisen kerran yksityiskohtaisesti sydämen katetroinnissa ja leikkauksen jälkeen vuonna 2003. Sitä käytetään nykyään usein keuhkoverenpainetautia sairastavien lasten pitkäaikaishoitoon Sairaiden lasten sairaalassa, ja se on nyt rutiini osa sairaalan testausprotokollaa kaikille potilaille, joiden keuhkoverenpainetautia tutkitaan sydämen katetrointilaboratoriossa.

Sildenafiilin hyödyllisten vaikutusten keuhkoverenpainetautiin uskotaan johtuvan pääasiassa suhteellisista verisuonia laajentavista ja antiproliferatiivisista vaikutuksista keuhkoverisuonistoon. Varhaisten tietojen perusteella, jotka osoittavat merkittävän PDE5:n ilmentymisen puuttumista normaalissa sydämessä, PDE5:n uskottiin ilmentyvän sepelvaltimoissa, mutta ei ihmisen sydänlihaksessa. Aivan äskettäin ilmoitettiin ensimmäistä kertaa, että PDE5 on selvästi lisääntynyt hypertrofoituneessa oikean kammion sydänlihaksessa ihmisillä ja että rotalla PDE5:n esto sildenafiililla lisää supistumiskykyä hypertrofoituneessa oikean kammion sydänlihaksessa, mutta ei normaalissa oikeassa kammiossa, josta puuttuu PDE5:n ilmentyminen. Oikean kammion supistumiskyvyn arviointi ihmisillä on haaste, mutta olemme kehittäneet useita tekniikoita, jotka tunnustetaan oikean kammion toiminnan "moderniksi" arvioimiseksi.

Tämän tutkimuksen tarkoituksena on tutkia sildenafiilin vaikutuksia oikean kammion supistumiskykyyn lapsilla, joilla on keuhkovaltimon verenpaine.