Vurderingen av kontraktilitet i høyre ventrikkel som svar på sildenafil

Effektiviteten av Sildenafil som en pulmonal vasodilator hos barn med hjertesykdom ble først rapportert i detalj under hjertekateterisering og postoperativt i 2003. Det brukes nå ofte til langtidsbehandling av barn med pulmonal arteriell hypertensjon ved Sykehuset for syke barn, og det er nå en rutinemessig del av sykehusets testprotokoll for alle pasienter som blir evaluert for pulmonal hypertensjon i hjertekateteriseringslaboratoriet.

De gunstige effektene av Sildenafil ved pulmonal hypertensjon antas hovedsakelig å skyldes relative vasodilaterende og antiproliferative effekter på lungevaskulaturen. På grunnlag av tidlige data som viser mangel på signifikant PDE5-ekspresjon i det normale hjertet, ble PDE5 antatt å være uttrykt i koronarkarene, men ikke i det humane myokardiet. Svært nylig ble det rapportert for første gang at PDE5 er markert oppregulert i hypertrofiert høyre ventrikkelmyokard hos mennesker og at PDE5-hemming med Sildenafil hos rotter øker kontraktiliteten i hypertrofiert høyre ventrikkelmyokard, men ikke i normal høyre ventrikkel, som mangler PDE5-ekspresjon. Vurderingen av høyre ventrikkelkontraktilitet hos mennesker er en utfordring, men vi har utviklet flere teknikker som er anerkjent som 'state of the art' vurdering av høyre ventrikkelfunksjon.

Formålet med denne studien er å undersøke effekten av Sildenafil, som rutinemessig administreres under hjertekateterisering for å vurdere pulmonal vaskulær motstand, på høyre ventrikkelkontraktilitet hos barn med pulmonal arteriell hypertensjon.