Ocena kurczliwości prawej komory w odpowiedzi na sildenafil

Skuteczność syldenafilu jako środka rozszerzającego naczynia płucne u dzieci z chorobami serca została po raz pierwszy szczegółowo opisana podczas cewnikowania serca i po operacji w 2003 r. Jest obecnie często stosowany w długotrwałym leczeniu dzieci z tętniczym nadciśnieniem płucnym w Szpitalu dla Chorych Dzieci i jest obecnie rutynową częścią szpitalnego protokołu badań dla wszystkich pacjentów ocenianych pod kątem nadciśnienia płucnego w pracowni cewnikowania serca.

Uważa się, że korzystny wpływ syldenafilu na nadciśnienie płucne wynika głównie ze względnego działania rozszerzającego naczynia i antyproliferacyjnego na układ naczyniowy płuc. Na podstawie wczesnych danych wykazujących brak znaczącej ekspresji PDE5 w normalnym sercu, sądzono, że PDE5 ulega ekspresji w naczyniach wieńcowych, ale nie w ludzkim mięśniu sercowym. Niedawno po raz pierwszy doniesiono, że PDE5 jest wyraźnie regulowany w górę w przerośniętym mięśniu sercowym prawej komory u ludzi i że hamowanie PDE5 przez syldenafil u szczurów zwiększa kurczliwość przerośniętego mięśnia sercowego prawej komory, ale nie w prawidłowej prawej komorze, w której brakuje ekspresji PDE5. Ocena kurczliwości prawej komory u ludzi jest wyzwaniem, ale opracowaliśmy kilka technik, które są uznawane za najnowocześniejsze w ocenie funkcji prawej komory.

Celem tego badania jest zbadanie wpływu syldenafilu, który jest rutynowo podawany podczas cewnikowania serca w celu oceny płucnego oporu naczyniowego, na kurczliwość prawej komory u dzieci z tętniczym nadciśnieniem płucnym.