Leusiinilla rikastettu välttämättömien aminohappojen saanti proteiinianabolismin optimoimiseksi lapsilla, joilla on kystinen fibroosi

Aliravitsemus, mukaan lukien lihasten kuihtumista, esiintyy yleisesti kystistä fibroosia (CF) sairastavilla lapsilla, mikä vaikuttaa negatiivisesti heidän elämänlaatuunsa ja eloonjäämiseensa. CF-diagnoosin aikana voi olla jo vakavia proteiinivajeita. On tärkeää, että CF-lapset ruokitaan riittävästi, jotta heidän tilansa ei huonone tai toipuminen kestää kauemmin. Suun kautta annetut lisäravinteet osoittivat, että vähärasvaisen kehon massan kasvua on vaikea saavuttaa CF:ssä, ellei erityisiin aineenvaihduntahäiriöihin kohdisteta. Tiettyjen elintarvikkeiden komponenttien erityistarpeet eivät kuitenkaan ole vielä selvillä sairaiden lasten kohdalla. Siksi tarvitaan enemmän tietoa proteiinien ja tiettyjen aminohappojen tarpeesta CF-lapsilla. Aiemmat tutkimukset tukevat käsitystä välttämättömistä aminohapoista (EAA) anabolisena ärsykkeenä nuorilla ja vanhuksilla sekä insuliiniresistenteissä tiloissa. Toistaiseksi ei ole saatavilla tietoa EAA:n anabolisista vaikutuksista CF:ssä.

Siksi hypoteesimme on, että runsaasti leusiinia sisältävien välttämättömien aminohappojen seos, joka on erityisesti suunniteltu stimuloimaan proteiinianaboliaa, kohdistuu CF-potilaiden metabolisiin muutoksiin. Tässä ehdotuksessa tämän runsaasti leusiinia sisältävän välttämättömien aminohappojen seoksen akuutteja metabolisia vaikutuksia tutkitaan CF-potilailla ja verrataan tavanomaiseen tasapainoiseen välttämättömien ja ei-välttämättömien aminohappojen seoksen vaikutuksiin. Tärkeimmät päätepisteet ovat koko kehon proteiinisynteesin stimuloinnin laajuus, koska tämä on päämekanismi, jolla joko aminohappojen tai proteiinien saanti aiheuttaa lihasten anaboliaa ja endogeenisten proteiinien hajoamisen vähenemistä. Molemmat päätepisteet arvioidaan isotooppimenetelmällä, jonka uskotaan olevan vertailumenetelmä.