Met leucine verrijkte essentiële aminozuurinname om eiwitanabolisme bij kinderen met cystische fibrose te optimaliseren

Ondervoeding, waaronder spierafbraak, komt vaak voor bij kinderen met cystic fibrosis (CF), wat een negatieve invloed heeft op hun kwaliteit van leven en overleving. Op het moment van de diagnose CF kunnen al ernstige eiwittekorten aanwezig zijn. Het is belangrijk om kinderen met CF goed te voeden om te voorkomen dat hun toestand verslechtert of dat herstel langer duurt. Proeven met orale suppletie toonden aan dat winst in vetvrije massa moeilijk te bereiken is bij CF, tenzij specifieke metabole afwijkingen worden aangepakt. De specifieke behoefte aan bepaalde voedingscomponenten is echter nog niet duidelijk bij kinderen die ziek zijn. Daarom is meer informatie nodig over de behoefte aan eiwitten en bepaalde aminozuren bij kinderen met CF. Eerdere studies ondersteunen het concept van essentiële aminozuren (EAA) als een anabole stimulans bij jongeren en ouderen en bij insulineresistente toestanden. Tot nu toe is er geen informatie beschikbaar over de anabole effecten van EAA bij CF.

Het is daarom onze hypothese dat een mengsel van essentiële aminozuren met een hoog gehalte aan leucine, speciaal ontworpen om eiwitanabolisme te stimuleren, zich zal richten op de metabolische veranderingen van pediatrische proefpersonen met CF. In het huidige voorstel zullen de acute metabole effecten van dit mengsel van essentiële aminozuren met een hoog leucinegehalte worden onderzocht bij pediatrische proefpersonen met CF en worden vergeleken met die van een regelmatig uitgebalanceerd totaalmengsel van essentiële en niet-essentiële aminozuren. De belangrijkste eindpunten zijn de mate van stimulatie van de eiwitsynthese van het hele lichaam, aangezien dit het belangrijkste mechanisme is waardoor de inname van aminozuren of eiwitten spieranabolisme veroorzaakt, en de vermindering van endogene eiwitafbraak. Beide eindpunten zullen worden beoordeeld met behulp van de isotopenmethodologie, waarvan wordt aangenomen dat deze de referentiemethode is.