Apport d'acides aminés essentiels enrichi en leucine pour optimiser l'anabolisme des protéines chez les enfants atteints de fibrose kystique

La malnutrition, y compris l'atrophie musculaire, survient fréquemment chez les enfants atteints de mucoviscidose (FK), influençant négativement leur qualité de vie et leur survie. Au moment du diagnostic de mucoviscidose, de graves déficits protéiques peuvent déjà être présents. Il est important que les enfants FK soient nourris adéquatement pour éviter que leur état ne s'aggrave ou que le rétablissement ne prenne plus de temps. Les essais de supplémentation orale ont montré que les gains de masse corporelle maigre sont difficiles à obtenir dans la mucoviscidose à moins que des anomalies métaboliques spécifiques ne soient ciblées. Cependant, les besoins spécifiques de certains composants alimentaires ne sont pas encore clairs chez les enfants malades. Par conséquent, davantage d'informations sont nécessaires sur les besoins en protéines et en certains acides aminés chez les enfants atteints de mucoviscidose. Des études antérieures soutiennent le concept d'acides aminés essentiels (EAA) en tant que stimulus anabolique chez les jeunes et les personnes âgées et dans les états résistants à l'insuline. Jusqu'à présent, aucune information n'est disponible sur les effets anabolisants de l'EAA dans la mucoviscidose.

C'est donc notre hypothèse qu'un mélange d'acides aminés essentiels à haute teneur en leucine spécifiquement conçu pour stimuler l'anabolisme des protéines ciblera les altérations métaboliques des sujets pédiatriques atteints de mucoviscidose. Dans la présente proposition, les effets métaboliques aigus de ce mélange d'acides aminés essentiels à haute teneur en leucine seront examinés chez des sujets pédiatriques atteints de mucoviscidose et comparés à ceux d'un mélange total équilibré régulier d'acides aminés essentiels et non essentiels. Les principaux critères d'évaluation seront l'étendue de la stimulation de la synthèse des protéines du corps entier, car il s'agit du principal mécanisme par lequel l'apport en acides aminés ou en protéines provoque l'anabolisme musculaire et la réduction de la dégradation des protéines endogènes. Les deux paramètres seront évalués par la méthodologie isotopique qui est considérée comme la méthode de référence.