Leucin-anriket essensiell aminosyreinntak for å optimalisere proteinanabolisme hos barn med cystisk fibrose

Underernæring, inkludert muskelsvinn forekommer ofte hos barn med cystisk fibrose (CF), og påvirker deres livskvalitet og overlevelse negativt. På tidspunktet for en diagnose av CF kan det allerede være alvorlig proteinunderskudd. Det er viktig å få CF-barn tilstrekkelig matet for å forhindre at tilstanden deres blir verre eller at restitusjonen tar lengre tid. Orale tilskuddsforsøk viste at økning i mager kroppsmasse er vanskelig å oppnå ved CF med mindre spesifikke metabolske abnormiteter er målrettet. Imidlertid er de spesifikke behovene for visse matkomponenter ikke klart ennå hos barn som er syke. Derfor er det nødvendig med mer informasjon om behovet for protein og visse aminosyrer hos barn med CF. Tidligere studier støtter konseptet om essensielle aminosyrer (EAA) som en anabole stimulans hos unge og eldre og i insulinresistente tilstander. Inntil ennå er ingen informasjon til stede om de anabole effektene av EAA i CF.

Det er derfor vår hypotese at en høy-leucin essensielle aminosyreblanding som er spesielt utviklet for å stimulere proteinanabolisme, vil målrette seg mot metabolske endringer hos pediatriske personer med CF. I det foreliggende forslaget vil de akutte metabolske effektene av denne essensielle aminosyreblandingen med høyt leucin bli undersøkt hos pediatriske personer med CF og sammenlignet med den av en vanlig balansert totalblanding av essensielle og ikke-essensielle aminosyrer. De viktigste endepunktene vil være graden av stimulering av proteinsyntese i hele kroppen, da dette er den viktigste mekanismen som gjør at enten aminosyre- eller proteininntak forårsaker muskelanabolisme, og reduksjonen i nedbrytning av endogent protein. Begge endepunktene vil bli vurdert med isotopmetodikk som antas å være referansemetoden.