Vertical Expandable Prosthetic Titanium Rib (VEPTR) rintakehän vajaatoimintaoireyhtymään (VEPTR)
Ertical Expandable Prosthetic Titanium Rib (VEPTR) rintakehän vajaatoimintaoireyhtymään
Tutkimuksen hypoteesi on, että yksilöt, joiden keuhkojen toiminta on TIS:n vuoksi huonoa, hyötyvät ekspansiorintaplastiasta. Tutkijoiden erityistavoitteet ovat:
- Tallenna TIS-potilaiden keuhkojen toiminta ja rintakehän tilavuus ilmoittautumisen yhteydessä ja sarjatarkkailun yhteydessä
Tarjoa laajentavaa thorakoplastiahoitoa TIS-potilaille
- huono keuhkojen toiminta ilmoittautumisen yhteydessä
- keuhkojen toiminnan asteittainen heikkeneminen
- etenevä rintakehän ja/tai selkärangan epämuodostuma
- rintakehän tilavuuden kasvun puute kasvun aikana
- Dokumentoi thorakoplastian tehokkuus TIS-potilailla
Tutkimuksen yleiskatsaus
Tila
Interventio / Hoito
Yksityiskohtainen kuvaus
Opiskelumenettelyt
- Potilaiden tunnistaminen ja rekisteröinti Potilaat, jotka täyttävät osallistumiskriteerit, kutsutaan ilmoittautumaan tutkimukseen yllä kuvatulla tavalla.
Sarja kliininen havainto
Potilaita seurataan ajan mittaan rintakehän vajaatoiminnan indikaattoreiden etenemisen varalta:
- Hengitystiheyden paheneminen oToistuvat hengitystieinfektiot oKohonnut lepohengitystaajuus oUsupistumisen helpotus oHypoksia ja hyperkapnia oMarionettin merkki (vartalon ja hartioiden kohoaminen ja hengityksen masentuminen)
- Ensisijainen diafragmaalinen hengitys (rintakehän liikkuvuuden menetys)
- Progressiivinen skolioosi
- Rintakehän mittojen epäonnistuminen kasvaa kasvun mukana
Potilaille, joilla on etenevä rintakehän vajaatoiminta, tarjotaan leikkaushoitoa laajennetulla thorakoplastialla VEPTR-laitteella.
Potilaiden arvioinnissa käytetään tutkimuksia, jotka ovat TIS:n hoidon standardi. Rutiininomaiset hoitotutkimukset saadaan:
- Selkärangan magneettikuvaus otetaan esittelyssä.
- Rintakehän CT-skannaus (2 vuoden välein tai harvemmin, jos se on kliinisesti aiheellista)
- AP/Lat selkärangan röntgenkuvat (sisältäen rintakehän)
- Hankitaan 6 kuukauden - 12 kuukauden välein
- Jos potilaalla on VEPTR-istutus, tyypillinen röntgenkuvausaikataulu sisältää välittömästi leikkauksen jälkeiset röntgenkuvat (leikkauspäivä ja/tai varhainen postoperatiivinen ajanjakso) ja 6 viikon, 12 viikon ja 6 kuukauden kuluttua leikkauksesta.
- VEPTR:n pidentäminen tapahtuu tyypillisesti 6 kuukauden välein ensimmäisen VEPTR-istutuksen jälkeen.
i.Röntgenkuvia otetaan 6 kuukauden välein VEPTR-pidennyksen yhteydessä.
ii. Kun VEPTR:n pidentäminen ei ole enää kliinisesti aiheellista, potilaita seurataan röntgenkuvissa 6-24 kuukauden välein luuston kypsymiseen asti.
d. Keuhkojen toimintatestit (spirometria) tehdään 6–12 kuukauden välein lapsille, jotka ovat tarpeeksi vanhoja osallistumaan (yleensä yli 4-vuotiaat).
e. Valtimo- ja/tai kapillaariverikaasut
a.Verikaasut otetaan 6–12 kuukauden välein, jos se on kliinisesti aiheellista, ja perioperatiivisesti VEPTR-istutusta/pidennystä varten.
f. Rutiininomaiset elintoiminnot, mukaan lukien lepopulssioksimetria (SaO2)
a.Arvioidaan klinikkakäynneillä ja perioperatiivisesti g.Kaikki edellä mainitut tutkimukset suoritetaan useammin tai harvemmin kliinisen tarpeen mukaan.
- Torakoplastia VEPTR-istutuksella ja myöhempi pidennys VEPTR-istutuksella tehdään tietoisen suostumuksen perusteella. Leikkaustekniikka on Campbellin kuvaama.3 VEPTR-laitetta pidennetään 6-12 kuukauden välein, kunnes rintakehän ja selkärangan epämuodostumat ovat stabiloituneet röntgenkuvassa.
Opintotyyppi
Ilmoittautuminen (Todellinen)
Yhteystiedot ja paikat
Opiskelupaikat
-
-
Tennessee
-
Nashville, Tennessee, Yhdysvallat, 37232
- Monroe Carell Jr. Children's Hospital at Vanderbilt
-
-
Osallistumiskriteerit
Kelpoisuusvaatimukset
Opintokelpoiset iät
Hyväksyy terveitä vapaaehtoisia
Sukupuolet, jotka voivat opiskella
Näytteenottomenetelmä
Tutkimusväestö
Pediatriset potilaat, ikähaarukka 6 kuukaudesta 17 vuoteen, joilla on rintakehän vajaatoimintaoireyhtymä (TIS). TIS-luokkia ovat:
- Flail rinta -oireyhtymä
- Constriktiivinen rintakehän oireyhtymä (kylkiluusifuusiot ja skolioosi)
- Hypoplastinen rintakehän oireyhtymä (Jeunen oireyhtymä, achondroplasia, Jarcho-levinin oireyhtymä, Ellis van Creveldin oireyhtymä)
- Progressiivinen skolioosi/kyfoosi synnynnäinen, neurogeeninen tai idiopaattinen alkuperä ilman kylkiluiden poikkeavuuksia
- Varhain alkava skolioosi ilman kylkiluiden poikkeavuuksia ja suuri riski etenemiselle
Kuvaus
Sisällyttämiskriteerit:
Pediatriset potilaat, joiden ikä on 6 kuukautta - 17 vuotta, joilla on rintakehän vajaatoimintaoireyhtymä (TIS), harkitaan mukaan ottamista. TIS-luokkia ovat:
- Flail rinta -oireyhtymä
- Constriktiivinen rintakehän oireyhtymä (kylkiluusifuusiot ja skolioosi)
- Hypoplastinen rintakehän oireyhtymä (Jeunen oireyhtymä, achondroplasia, Jarcho-levinin oireyhtymä, Ellis van Creveldin oireyhtymä)
- Progressiivinen skolioosi/kyfoosi synnynnäinen, neurogeeninen tai idiopaattinen alkuperä ilman kylkiluiden poikkeavuuksia
- Varhain alkava skolioosi ilman kylkiluiden poikkeavuuksia ja suuri riski etenemiselle
Poissulkemiskriteerit:
- Sisällyskriteerien noudattamatta jättäminen.
Opintosuunnitelma
Miten tutkimus on suunniteltu?
Suunnittelun yksityiskohdat
- Havaintomallit: Kohortti
- Aikanäkymät: Tulevaisuuden
Kohortit ja interventiot
Ryhmä/Kohortti |
Interventio / Hoito |
|---|---|
|
Torakoplastia
Kylkiluuproteesia pidennetään ajoittain epämuodostuman koveruuden korjaamiseksi, hypoplastisen rintakehän tilavuuden laajentamiseksi ja siihen liittyvän selkärangan epämuodostuman parantamiseksi.
Tämä laite on FDA:n hyväksymä humanitaarisen laitepoikkeuksen perusteella, ja sitä kuvataan pystysuuntaiseksi laajennettavaksi proteettiseksi titaaniripoksi (VEPTR).
Sen sijaan voidaan käyttää VEPTR:n päivitettyä versiota, VEPTR II, riippuen lääkärin mieltymyksistä ja potilaan anatomiasta.
VEPTR II -laitteella on suurempi kokoalue ja implanttien modulaarisuus kuin alkuperäisessä VEPTR:ssä.
|
Mitä tutkimuksessa mitataan?
Ensisijaiset tulostoimenpiteet
Tulosmittaus |
Toimenpiteen kuvaus |
Aikaikkuna |
|---|---|---|
|
TIS-potilaiden keuhkojen toiminta ja rintakehän tilavuus
Aikaikkuna: Ilmoittautuminen (perustilanne), sarjahavainnoinnin jälkeinen seuranta (muutos lähtötasosta: 6 viikkoa, 12 viikkoa, 6 kuukautta ja 6 kuukauden välein sen jälkeen.)
|
1) Tallenna TIS-potilaiden keuhkojen toiminta ja rintakehän tilavuus ilmoittautumisen yhteydessä ja sarjatarkkailulla leikkauksen jälkeen (muutos lähtötasosta: 6 viikkoa, 12 viikkoa, 6 kuukautta ja 6 kuukauden välein sen jälkeen.)
|
Ilmoittautuminen (perustilanne), sarjahavainnoinnin jälkeinen seuranta (muutos lähtötasosta: 6 viikkoa, 12 viikkoa, 6 kuukautta ja 6 kuukauden välein sen jälkeen.)
|
|
tarjota laajentavaa thoracoplasty-hoitoa TIS-potilaille, jotka täyttävät tietyt kriteerit (kuvauksessa alla)
Aikaikkuna: Ilmoittautuminen (perustilanne), sarjahavainnoinnin jälkeinen seuranta (muutos lähtötasosta: 6 viikkoa, 12 viikkoa, 6 kuukautta ja 6 kuukauden välein sen jälkeen.)
|
Tarjoa laajentavaa thorakoplastiahoitoa TIS-potilaille
|
Ilmoittautuminen (perustilanne), sarjahavainnoinnin jälkeinen seuranta (muutos lähtötasosta: 6 viikkoa, 12 viikkoa, 6 kuukautta ja 6 kuukauden välein sen jälkeen.)
|
|
Dokumentoi thorakoplastian tehokkuus TIS-potilailla
Aikaikkuna: Ilmoittautuminen (perustilanne), sarjahavainnoinnin jälkeinen seuranta (muutos lähtötasosta: 6 viikkoa, 12 viikkoa, 6 kuukautta ja 6 kuukauden välein sen jälkeen.)
|
Ilmoittautuminen (perustilanne), sarjahavainnoinnin jälkeinen seuranta (muutos lähtötasosta: 6 viikkoa, 12 viikkoa, 6 kuukautta ja 6 kuukauden välein sen jälkeen.)
|
Yhteistyökumppanit ja tutkijat
Sponsori
Opintojen ennätyspäivät
Opi tärkeimmät päivämäärät
Opiskelun aloitus (Todellinen)
Ensisijainen valmistuminen (Todellinen)
Opintojen valmistuminen (Todellinen)
Opintoihin ilmoittautumispäivät
Ensimmäinen lähetetty
Ensimmäinen toimitettu, joka täytti QC-kriteerit
Ensimmäinen Lähetetty (Arvio)
Tutkimustietojen päivitykset
Viimeisin päivitys julkaistu (Todellinen)
Viimeisin lähetetty päivitys, joka täytti QC-kriteerit
Viimeksi vahvistettu
Lisää tietoa
Tähän tutkimukseen liittyvät termit
Muita asiaankuuluvia MeSH-ehtoja
Muut tutkimustunnusnumerot
- 091371
Yksittäisten osallistujien tietojen suunnitelma (IPD)
Aiotko jakaa yksittäisten osallistujien tietoja (IPD)?
Nämä tiedot haettiin suoraan verkkosivustolta clinicaltrials.gov ilman muutoksia. Jos sinulla on pyyntöjä muuttaa, poistaa tai päivittää tutkimustietojasi, ota yhteyttä register@clinicaltrials.gov. Heti kun muutos on otettu käyttöön osoitteessa clinicaltrials.gov, se päivitetään automaattisesti myös verkkosivustollemme .