胸部不全症候群のための垂直拡張型人工チタン肋骨 (VEPTR) (VEPTR)

研究手順

1. 患者の特定と登録 選択基準を満たす患者は、上記のように研究に登録するよう招待されます。

2. 連続臨床観察

   患者は、胸部機能不全の指標の進行について経時的に追跡されます。

   • 呼吸状態の悪化 o 頻繁な呼吸器感染症 o 安静時呼吸数の上昇 o 易疲労性 o 低酸素症および高炭酸ガス血症 o マリオネット サイン (呼吸に伴う体幹と肩の挙上および抑うつ)
   • 一次横隔膜呼吸（胸壁の可動性の喪失）
   • 進行性脊柱側弯症
   • 成長に伴う胸郭の寸法の増加の失敗

   進行性胸部機能不全の患者には、VEPTR デバイスを利用した拡大胸郭形成術による外科的介入が提供されます。

   TISの標準治療である研究は、患者を評価するために利用されます。 定期的な標準治療研究が得られます：

   1. 脊椎のMRIは、プレゼンテーションで取得されます。
   2. 胸部CTスキャン（2年ごと、または臨床的に必要な場合は頻度を減らす）
   3. AP/Lat 脊椎 X 線 (胸壁を含めるため)
   1. 6か月～12か月ごとに取得
   2. 患者が VEPTR 移植を受けている場合、X 線写真の一般的なスケジュールには、術後直後 (手術当日および/または術後早期) および術後 6 週間、12 週間、および 6 か月の X 線が含まれます。
   3. VEPTR 延長は通常、最初の VEPTR 移植後 6 か月ごとに行われます。

   i.VEPTR の延長に伴い、6 か月ごとに X 線を取得します。

   ii. VEPTR 延長が臨床的に適応されなくなったら、患者は骨格が成熟するまで 6 ～ 24 か月ごとに X 線で追跡されます。

   d.肺機能検査（スパイロメトリー）は、参加するのに十分な年齢の子供（通常は4歳以上）で6〜12か月ごとに取得されます。

   e.動脈および/または毛細血管の血液ガス

   a.血液ガスは、臨床的に必要な場合は6〜12か月ごとに取得され、VEPTR移植/延長のために周術期に取得されます。

   f.安静時パルスオキシメトリー（SaO2）を含む日常のバイタルサイン

   a. 来院時および周術期に評価されます g. 上記の研究はすべて、臨床的に示されるように多かれ少なかれ頻繁に取得されます。

3. インフォームド コンセントに従って、VEPTR 移植による拡張胸腔形成術とその後の VEPTR による延長が行われます。 手術手技は、Campbell.3 によって説明されているとおりです。 VEPTR 装置は、胸部および脊椎の変形が X 線写真で安定するまで、6 ～ 12 か月間隔で延長されます。