Protesi costale in titanio espandibile verticale (VEPTR) per la sindrome da insufficienza toracica (VEPTR)

Procedure di studio

1. Identificazione e arruolamento del paziente I pazienti che soddisfano i criteri di inclusione saranno invitati a iscriversi allo studio come descritto sopra.

2. Osservazione clinica seriale

   I pazienti saranno seguiti nel tempo per la progressione degli indicatori di insufficienza toracica:

   • Peggioramento dello stato respiratorio oFrequenti infezioni respiratorie oFrequenza respiratoria a riposo elevata oFacilità di affaticamento oIpossia e ipercapnia oSegno della marionetta (elevazione e depressione del tronco e delle spalle durante la respirazione)
   • Respirazione diaframmatica primaria (perdita di mobilità della parete toracica)
   • Scoliosi progressiva
   • Mancato aumento delle dimensioni toraciche con la crescita

   Ai pazienti con insufficienza toracica progressiva verrà offerto un intervento chirurgico con toracoplastica di espansione utilizzando il dispositivo VEPTR.

   Gli studi che sono standard di cura per TIS saranno utilizzati per valutare i pazienti. Saranno ottenuti gli studi standard di cura di routine:

   1. La risonanza magnetica della colonna vertebrale sarà ottenuta alla presentazione.
   2. Scansione TC del torace (ogni 2 anni o meno frequentemente se clinicamente indicato)
   3. Radiografie della colonna vertebrale AP/Lat (per includere la parete toracica)
   1. Sarà ottenuto ogni 6 mesi - 12 mesi
   2. Se un paziente ha un impianto di VEPTR, il programma tipico delle radiografie includerebbe i raggi X postoperatori immediati (il giorno dell'intervento e/o il primo periodo postoperatorio) ea 6 settimane, 12 settimane e 6 mesi dopo l'intervento.
   3. L'allungamento del VEPTR avviene in genere ogni 6 mesi dopo l'impianto iniziale del VEPTR.

   i.Xrays sarà ottenuto ogni 6 mesi in associazione con l'allungamento VEPTR.

   ii.Una volta che l'allungamento VEPTR non è più clinicamente indicato, i pazienti saranno seguiti con radiografie ogni 6-24 mesi fino alla maturità scheletrica.

   d. I test di funzionalità polmonare (spirometria) saranno ottenuti ogni 6-12 mesi nei bambini che sono abbastanza grandi per partecipare (tipicamente > 4 anni).

   e. Emogasanalisi arteriosa e/o capillare

   a. I gas del sangue saranno ottenuti ogni 6-12 mesi se clinicamente indicato e perioperatoriamente per impianto / allungamento VEPTR.

   f. Segni vitali di routine inclusa la pulsossimetria a riposo (SaO2)

   a.Sarà valutato durante le visite cliniche e perioperatoriamente g.Tutti gli studi sopra menzionati saranno ottenuti più o meno frequentemente come clinicamente indicato.

3. La toracoplastica di espansione con impianto di VEPTR e successivo allungamento con VEPTR verrà eseguita previo consenso informato. La tecnica chirurgica sarà quella descritta da Campbell.3 Il dispositivo VEPTR verrà allungato a intervalli da 6 a 12 mesi fino a quando le deformità toraciche e spinali non si saranno stabilizzate radiograficamente.