用于胸廓供血不足综合症的垂直可扩张​​假体钛肋骨 (VEPTR) (VEPTR)

留学手续

1. 患者识别和登记 符合纳入标准的患者将被邀请参加上述研究。

2. 系列临床观察

   随着时间的推移，将对患者进行随访，了解胸廓功能不全指标的进展情况：

   • 呼吸状况恶化 o频繁的呼吸道感染 o静息呼吸频率升高 o易疲劳 o缺氧和高碳酸血症 o木偶征（躯干和肩部抬高和呼吸压抑）
   • 原发性横膈膜呼吸（胸壁流动性丧失）
   • 进行性脊柱侧凸
   • 胸部尺寸未能随着生长而增加

   将使用 VEPTR 装置为患有进行性胸廓功能不全的患者提供手术干预和扩大胸廓成形术。

   作为 TIS 护理标准的研究将用于评估患者。 将获得常规护理标准研究：

   1. 脊柱 MRI 将在介绍时获得。
   2. 胸部 CT 扫描（每 2 年一次，如果有临床指征则频率更低）
   3. AP/Lat 脊柱 X 光片（包括胸壁）
   1. 每6个月 - 12个月获得一次
   2. 如果患者有 VEPTR 植入，典型的 X 光片时间表将包括术后即刻 X 光片（手术当天和/或术后早期）以及术后 6 周、12 周和 6 个月。
   3. VEPTR 延长通常在初始 VEPTR 植入后每 6 个月进行一次。

   i.X 射线将每 6 个月获得一次，与 VEPTR 延长有关。

   ii. 一旦 VEPTR 延长不再有临床指征，将每 6-24 个月对患者进行一次 X 光检查，直至骨骼成熟。

   d. 每 6-12 个月对年龄足以参与的儿童（通常 > 4 岁）进行一次肺功能测试（肺活量测定）。

   e.动脉和/或毛细血管血气

   a.如果有临床指征和围手术期进行 VEPTR 植入/延长，将每 6-12 个月采集一次血气。

   f.常规生命体征，包括静息脉搏血氧仪 (SaO2)

   a. 将在门诊和围手术期进行评估 g. 所有上述研究将根据临床指示或多或少地进行。

3. 将在知情同意后进行使用 VEPTR 植入的扩张胸廓成形术和随后使用 VEPTR 的延长。 手术技术将如 Campbell.3 所述 VEPTR 装置将以 6 至 12 个月的间隔延长，直到胸部和脊柱畸形在放射学上稳定下来。