Вертикальное расширяемое протезное титановое ребро (VEPTR) при синдроме торакальной недостаточности (VEPTR)
Эртикальное расширяемое протезное титановое ребро (VEPTR) при синдроме торакальной недостаточности
Гипотеза исследования состоит в том, что лица с плохой функцией легких, вторичной по отношению к TIS, получат пользу от расширительной торакопластики. Конкретные цели следователей заключаются в следующем:
- Регистрируйте функцию легких и объем грудной клетки у пациентов с СИС при включении в исследование и при серийном наблюдении.
Предложить расширенную торакопластику пациентам с СИТ с
- плохая функция легких при поступлении
- прогрессирующее снижение легочной функции
- прогрессирующая деформация грудной клетки и/или позвоночника
- отсутствие соответствующего увеличения объема грудной клетки во время роста
- Задокументировать эффективность расширительной торакопластики у пациентов с СИС
Обзор исследования
Статус
Вмешательство/лечение
Подробное описание
Процедуры исследования
- Идентификация и зачисление пациентов Пациентам, отвечающим критериям включения, будет предложено зарегистрироваться в исследовании, как описано выше.
Серийное клиническое наблюдение
Пациенты будут наблюдаться с течением времени для прогрессирования показателей торакальной недостаточности:
- Ухудшение респираторного статуса Частые респираторные инфекции Повышенная частота дыхания в покое o Легкая утомляемость o Гипоксия и гиперкапния o Признак марионетки (подъем туловища и плеч и угнетение дыхания)
- Первичное диафрагмальное дыхание (потеря подвижности грудной клетки)
- Прогрессирующий сколиоз
- Неспособность грудных размеров увеличиваться с ростом
Пациентам с прогрессирующей торакальной недостаточностью будет предложено оперативное вмешательство с расширительной торакопластикой аппаратом ВЭПТР.
Исследования, которые являются стандартом лечения TIS, будут использоваться для оценки пациентов. Обычные стандартные исследования по уходу будут получены:
- МРТ позвоночника будет сделана на приеме.
- КТ органов грудной клетки (каждые 2 года или реже по клиническим показаниям)
- Рентгенография позвоночника в переднезадней/широчайшей мышце (включая грудную стенку)
- Будет получать каждые 6 месяцев - 12 месяцев
- Если у пациента установлена имплантация VEPTR, типичный график рентгенографии будет включать рентгеновские снимки сразу после операции (в день операции и/или ранний послеоперационный период), а также через 6 недель, 12 недель и 6 месяцев после операции.
- Удлинение VEPTR обычно проводится каждые 6 месяцев после первоначальной имплантации VEPTR.
i.Рентгеновские снимки будут проводиться каждые 6 месяцев в связи с удлинением VEPTR.
ii. После того, как удлинение VEPTR перестанет быть клинически показанным, пациенты будут проходить рентгенографию каждые 6-24 месяца до достижения скелетной зрелости.
г. Тесты функции легких (спирометрия) будут проводиться каждые 6-12 месяцев у детей, которые достаточно взрослые, чтобы участвовать (обычно > 4 лет).
д. Газы артериальной и/или капиллярной крови
а. Газы крови будут браться каждые 6-12 месяцев, если есть клинические показания, и периоперационно для имплантации/удлинения VEPTR.
f.Обычные показатели жизнедеятельности, включая пульсоксиметрию в покое (SaO2)
а. Будут оцениваться при визитах в клинику и в периоперационный период. g. Все вышеупомянутые исследования будут проводиться более или менее часто в соответствии с клиническими показаниями.
- Расширяющая торакопластика с имплантацией VEPTR и последующее удлинение с помощью VEPTR будут выполняться после информированного согласия. Хирургическая техника будет описана Кэмпбеллом3. Устройство VEPTR будет удлиняться с интервалом от 6 до 12 месяцев, пока деформации грудной клетки и позвоночника не стабилизируются рентгенологически.
Тип исследования
Регистрация (Действительный)
Контакты и местонахождение
Места учебы
-
-
Tennessee
-
Nashville, Tennessee, Соединенные Штаты, 37232
- Monroe Carell Jr. Children's Hospital at Vanderbilt
-
-
Критерии участия
Критерии приемлемости
Возраст, подходящий для обучения
Принимает здоровых добровольцев
Полы, имеющие право на обучение
Метод выборки
Исследуемая популяция
Педиатрические пациенты в возрасте от 6 месяцев до 17 лет с синдромом торакальной недостаточности (TIS). Категории ТИС включают:
- Синдром цепляющейся груди
- Констриктивный синдром грудной стенки (слияние ребер и сколиоз)
- Синдром гипоплазии грудной клетки (синдром Жюна, ахондроплазия, синдром Ярхо-левина, синдром Эллиса ван Кревельда)
- Прогрессирующий сколиоз/кифоз врожденного, нейрогенного или идиопатического происхождения без аномалий ребер
- Сколиоз с ранним началом без аномалии ребер с высоким риском прогрессирования
Описание
Критерии включения:
Для включения будут рассматриваться педиатрические пациенты в возрасте от 6 месяцев до 17 лет с синдромом торакальной недостаточности (TIS). Категории ТИС включают:
- Синдром цепляющейся груди
- Констриктивный синдром грудной стенки (слияние ребер и сколиоз)
- Синдром гипоплазии грудной клетки (синдром Жюна, ахондроплазия, синдром Ярхо-левина, синдром Эллиса ван Кревельда)
- Прогрессирующий сколиоз/кифоз врожденного, нейрогенного или идиопатического происхождения без аномалий ребер
- Сколиоз с ранним началом без аномалии ребер с высоким риском прогрессирования
Критерий исключения:
- Несоответствие критериям включения.
Учебный план
Как устроено исследование?
Детали дизайна
- Наблюдательные модели: Когорта
- Временные перспективы: Перспективный
Когорты и вмешательства
Группа / когорта |
Вмешательство/лечение |
|---|---|
|
Расширенная торакопластика
Реберный протез периодически удлиняют, чтобы исправить вогнутость деформации, увеличить объем гипоплазированной грудной клетки и улучшить связанную с ней деформацию позвоночника.
Это устройство было одобрено Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA) в качестве исключения для гуманитарных устройств и описывается как вертикально расширяемое протезное титановое ребро (VEPTR).
Вместо этого может использоваться обновленная версия VEPTR, VEPTR II, в зависимости от предпочтений врача и анатомии пациента.
Устройство VEPTR II имеет больший размерный ряд и модульность имплантатов, чем оригинальный VEPTR.
|
Что измеряет исследование?
Первичные показатели результатов
Мера результата |
Мера Описание |
Временное ограничение |
|---|---|---|
|
Легочная функция и объем грудной клетки у пациентов с TIS
Временное ограничение: Зачисление (исходный уровень), серийное наблюдение после прекращения лечения (изменение по сравнению с исходным уровнем через: 6 недель, 12 недель, 6 месяцев и каждые 6 месяцев после этого).
|
1) Регистрируйте легочную функцию и объем грудной клетки у пациентов с СИС при включении в исследование и при серийном наблюдении после операции (изменение по сравнению с исходным уровнем через 6 недель, 12 недель, 6 месяцев и каждые 6 месяцев после этого).
|
Зачисление (исходный уровень), серийное наблюдение после прекращения лечения (изменение по сравнению с исходным уровнем через: 6 недель, 12 недель, 6 месяцев и каждые 6 месяцев после этого).
|
|
предложить расширенную торакопластику пациентам с СИС, отвечающим определенным критериям (приведенным в описании ниже)
Временное ограничение: Зачисление (исходный уровень), серийное наблюдение после прекращения лечения (изменение по сравнению с исходным уровнем через: 6 недель, 12 недель, 6 месяцев и каждые 6 месяцев после этого).
|
Предложить расширенную торакопластику пациентам с СИТ с
|
Зачисление (исходный уровень), серийное наблюдение после прекращения лечения (изменение по сравнению с исходным уровнем через: 6 недель, 12 недель, 6 месяцев и каждые 6 месяцев после этого).
|
|
Задокументировать эффективность расширительной торакопластики у пациентов с СИС
Временное ограничение: Зачисление (исходный уровень), серийное наблюдение после прекращения лечения (изменение по сравнению с исходным уровнем через: 6 недель, 12 недель, 6 месяцев и каждые 6 месяцев после этого).
|
Зачисление (исходный уровень), серийное наблюдение после прекращения лечения (изменение по сравнению с исходным уровнем через: 6 недель, 12 недель, 6 месяцев и каждые 6 месяцев после этого).
|
Соавторы и исследователи
Даты записи исследования
Изучение основных дат
Начало исследования (Действительный)
Первичное завершение (Действительный)
Завершение исследования (Действительный)
Даты регистрации исследования
Первый отправленный
Впервые представлено, что соответствует критериям контроля качества
Первый опубликованный (Оценивать)
Обновления учебных записей
Последнее опубликованное обновление (Действительный)
Последнее отправленное обновление, отвечающее критериям контроля качества
Последняя проверка
Дополнительная информация
Термины, связанные с этим исследованием
Дополнительные соответствующие термины MeSH
Другие идентификационные номера исследования
- 091371
Планирование данных отдельных участников (IPD)
Планируете делиться данными об отдельных участниках (IPD)?
Эта информация была получена непосредственно с веб-сайта clinicaltrials.gov без каких-либо изменений. Если у вас есть запросы на изменение, удаление или обновление сведений об исследовании, обращайтесь по адресу register@clinicaltrials.gov. Как только изменение будет реализовано на clinicaltrials.gov, оно будет автоматически обновлено и на нашем веб-сайте. .