흉부 부전 증후군에 대한 수직 확장형 티타늄 늑골(VEPTR) (VEPTR)
흉부 부전 증후군을 위한 확장형 티타늄 늑골(VEPTR)
이 연구의 가설은 TIS에 이차적으로 폐 기능이 좋지 않은 개인이 확장 흉곽 성형술로 혜택을 받을 것이라는 것입니다. 조사자의 특정 목표는 다음과 같습니다.
- 등록 시 및 연속 관찰을 통해 TIS 환자의 폐 기능 및 흉부 용적을 기록합니다.
다음과 같은 TIS 환자에게 확장 흉부 성형술을 제공합니다.
- 등록시 폐 기능 불량
- 폐 기능의 점진적 감소
- 진행성 흉벽 및/또는 척추 기형
- 성장 중 흉부 부피의 적절한 증가 부족
- TIS 환자에 대한 확장 흉부 성형술의 문서화 효능
연구 개요
상세 설명
연구 절차
- 환자 식별 및 등록 포함 기준을 충족하는 환자는 위에서 설명한 대로 연구에 등록하도록 초대됩니다.
연속 임상 관찰
환자는 흉부 부전 지표의 진행에 대해 시간이 지남에 따라 추적됩니다.
- 호흡 상태 악화 o빈번한 호흡기 감염 o휴식 호흡수 증가 o피로 완화 o저산소증 및 고탄산혈증 o마리오네트 징후(몸통 및 어깨 상승 및 호흡 저하)
- 일차 횡격막 호흡(흉벽 이동성 상실)
- 진행성 척추측만증
- 성장에 따른 흉곽 크기의 증가 실패
진행성 흉부 부전이 있는 환자는 VEPTR 장치를 활용한 확장 흉부 성형술과 함께 외과적 개입을 제공받을 것입니다.
TIS에 대한 치료의 표준인 연구가 환자를 평가하는 데 활용될 것입니다. 일상적인 치료 표준 연구를 얻습니다.
- 척추의 MRI는 프레젠테이션에서 얻을 것입니다.
- 흉부 CT 스캔(2년마다 또는 임상적으로 필요한 경우 덜 자주)
- AP/광배도 엑스레이(흉벽 포함)
- 6개월 ~ 12개월마다 획득
- 환자가 VEPTR 이식을 받은 경우 일반적인 방사선 사진 일정에는 수술 직후(수술 당일 및/또는 수술 후 초기) 및 수술 후 6주, 12주 및 6개월에 촬영하는 것이 포함됩니다.
- VEPTR 연장은 일반적으로 초기 VEPTR 이식 후 6개월마다 발생합니다.
i.Xrays는 VEPTR 연장과 관련하여 6개월마다 획득됩니다.
ii.VEPTR 연장이 더 이상 임상적으로 필요하지 않으면 환자는 골격 성숙까지 6-24개월마다 xray로 추적됩니다.
d.폐 기능 검사(폐활량계)는 참여할 수 있는 나이가 된 어린이(일반적으로 > 4세)에서 6-12개월마다 실시합니다.
e.동맥 및/또는 모세혈관 혈액 가스
a.VEPTR 이식/연장을 위해 임상적으로 지시되고 수술 전후에 혈액 가스를 6-12개월마다 채취합니다.
f.휴식 맥박 산소 측정법(SaO2)을 포함한 일상적인 활력 징후
a.진료소 방문 및 수술 전후에 평가됩니다. g.위에서 언급한 모든 연구는 임상적으로 지시된 대로 어느 정도 자주 수행됩니다.
- VEPTR 이식을 통한 확장 흉부 성형술 및 VEPTR을 사용한 후속 연장은 정보에 입각한 동의에 따라 수행됩니다. 수술 기법은 Campbell이 설명한 대로입니다.3 VEPTR 장치는 흉부 및 척추 기형이 방사선학적으로 안정화될 때까지 6~12개월 간격으로 연장됩니다.
연구 유형
등록 (실제)
연락처 및 위치
연구 장소
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Tennessee
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Nashville, Tennessee, 미국, 37232
- Monroe Carell Jr. Children's Hospital at Vanderbilt
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
연구 대상 성별
샘플링 방법
연구 인구
흉부 기능 부전 증후군(TIS)이 있는 6개월에서 17세까지의 소아 환자. TIS 범주에는 다음이 포함됩니다.
- 도리깨 가슴 증후군
- 협착성 흉벽 증후군(갈비뼈 융합 및 척추 측만증)
- 저형성 흉부 증후군(Jeune 증후군, 연골무형성증, Jarcho-levin 증후군, Ellis van Creveld 증후군)
- 늑골 기형이 없는 선천성, 신경성 또는 특발성 기원의 진행성 척추측만증/후만증
- 진행 위험이 높은 늑골 기형이 없는 조기 발병 척추측만증
설명
포함 기준:
흉부 기능 부전 증후군(TIS)이 있는 6개월~17세의 소아 환자가 포함 대상으로 고려됩니다. TIS 범주에는 다음이 포함됩니다.
- 도리깨 가슴 증후군
- 협착성 흉벽 증후군(갈비뼈 융합 및 척추 측만증)
- 저형성 흉부 증후군(Jeune 증후군, 연골무형성증, Jarcho-levin 증후군, Ellis van Creveld 증후군)
- 늑골 기형이 없는 선천성, 신경성 또는 특발성 기원의 진행성 척추측만증/후만증
- 진행 위험이 높은 늑골 기형이 없는 조기 발병 척추측만증
제외 기준:
- 포함 기준을 충족하지 못했습니다.
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 관찰 모델: 보병대
- 시간 관점: 유망한
코호트 및 개입
그룹/코호트 |
개입 / 치료 |
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확장 흉부 성형술
늑골 보철물은 기형의 오목함을 교정하기 위해 주기적으로 길어지며, 저형성 흉부의 부피를 확장하고 관련된 척추 기형을 개선합니다.
이 장치는 인도주의적 장치 면제에 의해 FDA 승인을 받았으며 VEPTR(Vertical Expandable Prosthetic Titanium Rib)로 설명됩니다.
VEPTR의 업데이트된 버전인 VEPTR II는 의사의 선호도와 환자의 해부학적 구조에 따라 대신 사용될 수 있습니다.
VEPTR II 장치는 원래 VEPTR보다 임플란트의 크기 범위와 모듈성이 더 큽니다.
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
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TIS 환자의 폐기능과 흉곽용적
기간: 등록(기준선), 일련의 관찰 후 사후(기준선에서 변경: 6주, 12주, 6개월 및 그 후 6개월마다.)
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1) 등록 시 및 수술 후 연속 관찰을 통해 TIS 환자의 폐 기능 및 흉부 용적을 기록합니다(기준선에서 변경: 6주, 12주, 6개월 및 그 후 매 6개월).
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등록(기준선), 일련의 관찰 후 사후(기준선에서 변경: 6주, 12주, 6개월 및 그 후 6개월마다.)
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특정 기준을 충족하는 TIS 환자에게 확장 흉부 성형술을 제공합니다(아래 설명에서 제공됨).
기간: 등록(기준선), 일련의 관찰 후 사후(기준선에서 변경: 6주, 12주, 6개월 및 그 후 6개월마다.)
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다음과 같은 TIS 환자에게 확장 흉부 성형술을 제공합니다.
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등록(기준선), 일련의 관찰 후 사후(기준선에서 변경: 6주, 12주, 6개월 및 그 후 6개월마다.)
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TIS 환자에 대한 확장 흉부 성형술의 문서화 효능
기간: 등록(기준선), 일련의 관찰 후 사후(기준선에서 변경: 6주, 12주, 6개월 및 그 후 6개월마다.)
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등록(기준선), 일련의 관찰 후 사후(기준선에서 변경: 6주, 12주, 6개월 및 그 후 6개월마다.)
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공동 작업자 및 조사자
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작 (실제)
기본 완료 (실제)
연구 완료 (실제)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (추정)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (실제)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
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