Costilla protésica vertical expandible de titanio (VEPTR) para el síndrome de insuficiencia torácica (VEPTR)

Procedimientos de estudio

1. Identificación e inscripción de pacientes Los pacientes que cumplan con los criterios de inclusión serán invitados a inscribirse en el estudio como se describe anteriormente.

2. Observación clínica seriada

   Los pacientes serán seguidos a lo largo del tiempo para determinar la progresión de los indicadores de insuficiencia torácica:

   • Empeoramiento del estado respiratorio o Infecciones respiratorias frecuentes o Frecuencia respiratoria elevada en reposo o Facilidad de fatigabilidad o Hipoxia e hipercapnia o Signo de la marioneta (elevación del tronco y el hombro y depresión con la respiración)
   • Respiración diafragmática primaria (pérdida de movilidad de la pared torácica)
   • escoliosis progresiva
   • Incapacidad de las dimensiones torácicas para aumentar con el crecimiento

   A los pacientes con insuficiencia torácica progresiva se les ofrecerá una intervención quirúrgica con toracoplastia de expansión utilizando el dispositivo VEPTR.

   Los estudios que son el estándar de atención para TIS se utilizarán para evaluar a los pacientes. Se obtendrán estudios estándar de atención de rutina:

   1. Se obtendrá una resonancia magnética de la columna vertebral en la presentación.
   2. Tomografía computarizada de tórax (cada 2 años, o con menos frecuencia si está clínicamente indicado)
   3. Radiografías AP/Lat de la columna (para incluir la pared torácica)
   1. Se obtendrá cada 6 meses - 12 meses
   2. Si un paciente tiene una implantación de VEPTR, el cronograma típico de radiografías incluiría radiografías postoperatorias inmediatas (el día de la cirugía y/o el período postoperatorio temprano) y a las 6 semanas, 12 semanas y 6 meses después de la operación.
   3. El alargamiento de VEPTR generalmente se realizará cada 6 meses después de la implantación inicial de VEPTR.

   i.Se obtendrán radiografías cada 6 meses en asociación con el alargamiento VEPTR.

   ii. Una vez que el alargamiento VEPTR ya no esté clínicamente indicado, se realizará un seguimiento de los pacientes con radiografías cada 6 a 24 meses hasta la madurez esquelética.

   d. Se realizarán pruebas de función pulmonar (espirometría) cada 6 a 12 meses en niños que tengan la edad suficiente para participar (generalmente > 4 años).

   e. Gases en sangre arterial y/o capilar

   a.Los gases sanguíneos se obtendrán cada 6-12 meses si está clínicamente indicado y perioperatoriamente para la implantación/alargamiento de VEPTR.

   f. Signos vitales de rutina, incluida la oximetría de pulso en reposo (SaO2)

   a.Se evaluará en las visitas clínicas y perioperatoriamente. g.Todos los estudios mencionados anteriormente se obtendrán con mayor o menor frecuencia según esté clínicamente indicado.

3. La toracoplastia de expansión con implantación de VEPTR y posterior alargamiento con VEPTR se realizará previo consentimiento informado. La técnica quirúrgica será la descrita por Campbell.3 El dispositivo VEPTR se alargará en intervalos de 6 a 12 meses hasta que las deformidades torácicas y espinales se hayan estabilizado radiográficamente.