Skripti: Sirppisoluriski raskauden työkalussa (SCRIPT)

Sirppisolutauti (SCD) on yleisin hemoglobinopatia; jotka vaikuttavat pääasiassa afrikkalaissyntyisiä henkilöitä(1). Verrattuna SCD:tä sairastamattomiin raskaana olevilla henkilöillä on kuusinkertainen kuolleisuusriski, kaksinkertainen preeklampsian ja ennenaikaisen synnytyksen riski ja lähes nelinkertainen riski saada raskausikään nähden pieni lapsi tai joutua kuolleena (2) ,3). Lisäksi tässä ryhmässä on korkeampi resurssien käyttöaste: lähes 50 % raskauksista monimutkaistaa vähintään yksi synnytystä edeltävä vastaanotto ja kaiken kaikkiaan seitsemän kertaa suurempi sairaalahoitoriski verrattuna raskauksiin ilman SCD:tä (4,5). Nämä potilaat ovat yleisimmin toissijaisia ​​vaso-okklusiivisten tapahtumien tai anemian vuoksi, niitä voi esiintyä useita kertoja ja ne voivat kestää päivistä kuukausiin (4,5).

Raskauden aikana punasolujen (RBC) siirto on edelleen ainoa suositeltu toimenpide(6), ja jotkut todisteet viittaavat siihen, että profylaktinen verensiirto voi muuttaa haitallisia raskaustuloksia (APO) (7, 8), millä voi olla myönteinen vaikutus sairaalahoitoon, koska se vähenee. komplikaatioita, vaikka tämä vaatii lisätutkimuksia. Verensiirto ei kuitenkaan ole vaaratonta. Tyypillisesti pelättyjen tartuntakomplikaatioiden(9) lisäksi verensiirtoon SCD:ssä liittyy yli 30 prosentin alloimmunisaatioaste (10–12), se voi aiheuttaa hengenvaarallisen hyperhemolyysin (13) ja johtaa lopulta raudan liikakuormitukseen (14). Samaan aikaan jopa 30 % SCD-potilaiden raskauksista pysyy komplikoitumattomina (2,3,15,16).

Siksi tarvitaan pikaisesti työkalua, jolla voidaan erottaa suuren riskin henkilöt, jotka hyötyisivät verensiirrosta, matalariskisistä henkilöistä, jotka kerryttäisivät verensiirtoriskejä minimaalisella, jos lainkaan hyödyllä. Käyttämällä yhden keskuksen kohorttia tutkijat kehittivät äidin ja sikiön riskien ennustusmalleja ensimmäisenä askeleena sellaisten potilaiden valinnassa, jotka todennäköisimmin hyötyvät verensiirrosta (16). Viime kädessä tarvitaan monikeskusta koskeva kansainvälinen satunnaistettu kontrolloitu tutkimus (RCT) ennaltaehkäisevän verensiirron hyödyn määrittämiseksi tässä tilanteessa; kuitenkin, ennen kuin tällainen RCT suunnitellaan, mallia (malleja) on jalostettava ja validoitava suuremmalla otoksella, jotta voidaan tehdä asianmukainen osallistujien valinta.

Tutkijat ehdottivat monikeskusista kansainvälistä kohorttitutkimusta ennustuskyvyn parantamiseksi ja nykyisten mallien validoimiseksi osallistuvissa keskuksissa. Akateemisissa keskuksissa (sijaitsee Kanadassa, Yhdysvalloissa ja Ranskassa) on monialaisia ​​asiantuntijoita, jotka ovat omistautuneet SCD:tä sairastavien raskaana olevien henkilöiden hallintaan, ja MFM:n ja hematologian keskuksen yhteisjohtajien yhdistelmä tarjoaa olennaista tieteidenvälistä asiantuntemusta synergisten lääketieteellisten ja synnytysten näkökulmista.

Valmistuttuaan sirppisoluriskiä koskeva työkalu (SCRIPT) antaa tietoa verensiirtoa koskevista lääketieteellisistä päätöksistä ja asettaa vaiheen riskialttiiden henkilöiden asianmukaiselle valinnalle sisällytettäviksi RCT-tutkimukseen, jonka tarkoituksena on määrittää lopullisesti, tehdäänkö ennaltaehkäisevä verensiirto hyvin valituille raskaana oleville henkilöille. SCD:n kanssa todellakin parantaa APO:ita siinä määrin, että se tasapainottaisi sen mahdollisia haittoja.