SCRIPT: Sikkelcelrisico tijdens de zwangerschap (SCRIPT)

Sikkelcelziekte (SCD) is de meest voorkomende hemoglobinopathie; waarbij vooral personen van Afrikaanse afkomst betrokken zijn(1). In vergelijking met mensen zonder SCD hebben zwangere personen met SCD een zesvoudig hoger risico op sterfte, tweemaal zoveel risico op pre-eclampsie en vroeggeboorte, en een bijna viervoudig risico op het krijgen van een kind dat te klein is voor de zwangerschapsduur of op doodgeboorte (2). ,3). Bovendien wordt er in deze groep meer gebruik gemaakt van hulpbronnen, waarbij bijna 50% van de zwangerschappen gecompliceerd wordt door ten minste één prenatale opname en een algeheel zeven keer hoger risico op ziekenhuisopname vergeleken met zwangerschappen zonder SCD(4,5). Deze opnames zijn meestal secundair aan vaso-occlusieve voorvallen of bloedarmoede, kunnen meerdere keren voorkomen en kunnen dagen tot maanden duren(4,5).

Tijdens de zwangerschap blijft transfusie van rode bloedcellen (RBC) de enige aanbevolen interventie(6), waarbij er enig bewijs is dat suggereert dat profylactische transfusie nadelige zwangerschapsuitkomsten (APO’s) kan beïnvloeden(7,8), met een mogelijk positief effect op het aantal ziekenhuisopnames door verminderde zwangerschapsduur. complicaties, hoewel dit verder onderzoek vereist. Transfusie is echter niet zonder risico. Naast de doorgaans gevreesde infectieuze complicaties(9), wordt transfusie bij SCZ geassocieerd met alloimmunisatiepercentages van meer dan 30%(10-12), kan het levensbedreigende hyperhemolyse veroorzaken(13) en zal het uiteindelijk leiden tot ijzerstapeling(14). Tegelijkertijd blijft tot 30% van de zwangerschappen bij personen met SCZ ongecompliceerd(2,3,15,16).

Er is dus dringend behoefte aan een instrument om individuen met een hoog risico, die baat zouden hebben bij transfusie, te scheiden van individuen met een laag risico, die transfusierisico's zouden lopen met minimaal of zelfs geen voordeel. Met behulp van een cohort met één centrum ontwikkelden de onderzoekers modellen voor het voorspellen van risico's voor moeders en foetussen, als eerste stap in het mogelijk maken van de selectie van patiënten die het meest waarschijnlijk baat zullen hebben bij transfusie(16). Uiteindelijk is een internationaal gerandomiseerd gecontroleerd onderzoek (RCT) in meerdere centra nodig om de voordelen van profylactische transfusie in deze setting te bepalen; Toch moeten de modellen, voordat een dergelijke RCT wordt opgezet, worden verfijnd en gevalideerd met een grotere steekproef om een ​​passende selectie van deelnemers mogelijk te maken.

De onderzoekers stelden een multicenter internationale cohortstudie voor om het voorspellende vermogen te vergroten en de huidige modellen binnen de deelnemende centra te valideren. De academische centra (gevestigd in Canada, de VS en Frankrijk) beschikken over multidisciplinaire experts die zich toeleggen op de behandeling van zwangere personen met SCZ, en de combinatie van co-leads van MFM- en Hematologie-sites biedt essentiële interdisciplinaire expertise met synergetische medische en verloskundige perspectieven.

Eenmaal voltooid zal de Sickle Cell Risk In Pregnancy Tool (SCRIPT) medische beslissingen met betrekking tot transfusie informeren en de weg vrijmaken voor een passende selectie van personen met een hoog risico voor opname in een RCT gericht op het definitief bepalen of profylactische transfusie bij goed geselecteerde zwangere personen met SCD verbetert inderdaad de APO’s in de mate dat de potentiële daarmee samenhangende schade in evenwicht zou worden gebracht.