Joustavuus-, vastustuskyky-, aerobinen ja liikesuoritusvalmennus aikuisille, joilla on perinnöllinen spastinen paraplegia (FRAME)

JOHDANTO:

Perinnöllinen spastinen paraplegia (HSP) on heterogeeninen ryhmä perinnöllisiä neurologisia häiriöitä, joille on ominaista etenevä heikkous ja spastisuus alaraajoissa, mikä heikentää merkittävästi kävelykykyä (kestävyyttä ja nopeutta). Huolimatta useista erityisistä interventioista tiettyjen vajeiden hoitoon on jo tutkittu, tällä hetkellä puuttuu kattavia ja jäsenneltyjä neurorehabilitaatio-ohjelmia, jotka on suunniteltu parantamaan näiden potilaiden kävelytoimintoja. Siksi tämän protokollan tarkoituksena on tutkia joustavuuden, lihasvoiman, motorisen hallinnan, tasapainon ja aerobisen kapasiteetin parantamiseen keskittyvän yhdistelmäharjoittelutavan toteutettavuutta ja tehokkuutta.

OPINTOJEN TAVOITTEET:

Ensisijainen päätepiste: Tutkimuksen toteutettavuus, arvioituna seuraavasti:

Riittävä rekrytointiaste, 20 potilasta otettiin mukaan 24 kuukauden kuluessa tutkimuksen aloittamisesta.

Hoitosuunnitelman riittävä noudattaminen, joka määritellään vähintään 75 % suunnitelluista hoitokerroista ja vähintään 10 hoitokertaa.

Riittävä potilasretentio, joka määritellään siten, että vähintään 75 % tutkimukseen osallistuneista potilaista suorittaa tutkimuksen päätökseen riittävällä hoidolla.

Potilaan tutkimukseen osallistumiseen liittyvien vakavien haittatapahtumien puuttuminen.

Potilaiden tyytyväisyys tutkimuksen aikana saatuun terveydenhuoltoon.

Toissijainen päätepiste: Tutkimuksen terapeuttinen tehokkuus, jonka arvioivat:

Kävelykestävyyden parantaminen (6 minuutin kävelytesti). Kävelynopeuden parantaminen (10 metrin kävelytesti).

Tutkimustavoitteet:

Yleisen toiminnallisen kunnon paraneminen (Spastic Paraplegia Rating Scale ja perinnöllinen spastinen paraplegia - Self Notion and Perception Questionnaire).

Parantunut passiivisen nivelen liikerata alaraajoissa (goniometri). Alaraajojen lihasvoiman paraneminen (5 kertaa istuma-seisomatesti). Seisten tasapainon parantaminen (toiminnallinen ulottuvuustesti ja stabilometrinen alusta).

TUTKIMUKSEN SUUNNITTELU: Avoin, ei-satunnaistettu, kontrolloimaton interventiotutkimus.

Tutkimusväestö: Perinnölliset spastiset paraplegiapotilaat

NÄYTTEKOKO: 20 potilasta

KELPOISUUS:

Sisällön kriteerit:

Aikuiset, joilla on diagnosoitu perinnöllinen spastinen paraplegia. Alaraajojen toiminnallinen puute, joka vaikuttaa kävelyyn, kuten lihasheikkous, hypertonia tai tasapainoongelmat.

Kyky kävellä itsenäisesti ilman toisen henkilön fyysistä apua, joka määritellään toiminnallisen ambulaation kategorian arvosanalla 3 tai enemmän.

Kyky ymmärtää yksinkertaiset ohjeet, ymmärtää tutkimuksen tarkoitus, osallistumishalu, sitoutuminen vähintään 10 hoitokertaan ja soveltuvuus tietoisen suostumuksen allekirjoittamiseen.

Poissulkemiskriteerit:

Botuliinitoksiinin tai leikkauksen käyttö alaraajojen hypertonian hoitoon kuuden kuukauden aikana ennen tutkimukseen ilmoittautumista.

Vasta-aiheet kohtalaiselle fyysiselle aktiivisuudelle, mukaan lukien venytysharjoitukset, lihasten vahvistaminen ja aerobinen harjoittelu.

Peruuttamiskriteerit:

Potilaan omaehtoinen vetäytyminen. Haitallisten tapahtumien tai terveysongelmien esiintyminen, jotka estävät hoitosuunnitelman jatkamisen.

Potilaan vaihto:

Rekrytointi jatkuu, kunnes 20 henkilöä on ilmoittautunut. Potilaita, jotka vetäytyvät tutkimuksesta, ei korvata.

MENETELMÄT:

Kaksikymmentä aikuista, joilla on diagnosoitu HSP, osallistuu 10–16 terapeutin ohjaamaan istuntoon, joista kukin kestää 60 tai 120 minuuttia ja jotka järjestetään kerran tai kahdesti viikossa yksilöllisestä valinnasta ja kyvyistä riippuen. Tutkimuksen päätteeksi osallistujat saavat tietopaketin (manuaali ja video-opetusohjelmat) pitkäkestoisen kotiharjoittelun tueksi. Arvioinnit suoritetaan kolmessa ajankohtana: ennen interventiota (T0), välittömästi toimenpiteen jälkeen (T1) ja kolme kuukautta toimenpiteen jälkeen (T2). Ensisijaiset tavoitteet keskittyvät arvioimaan tutkimuksen toteutettavuutta (rekrytointi, säilyttäminen, sitoutuminen, haittatapahtumien puuttuminen ja potilastyytyväisyys). Toissijaisissa tuloksissa arvioidaan parannuksia kävelykyvyssä ja erityisiä vaikuttavia tekijöitä, kuten vähentynyt spastisuus, lisääntynyt lihasvoima ja parantunut tasapaino.

TOIMENPITEET:

FRAME-koulutus koostuu neljästä avainosasta:

Komponentti 1: Joustavuus. Lihasjännityksen alentamiseksi ja liikkuvuuden parantamiseksi terapeutti soveltaa yhdistelmää venytysharjoituksia ja sähköstimulaatiota kohdentaen alueita, kuten triceps surae, adductors, rectus femoris ja hamstrings. Sähköstimulaatio hyödyntää kaksivaiheista, korkeataajuista sensoristimulaatiota (100 hertsiä, pulssin leveys 200 µs ja intensiteetti juuri moottorikynnyksen alapuolella) 30 minuutin ajan yhdistettynä venyttelyyn.

Osa 2: Resistanssiharjoittelu (ja tasapaino). Vastustusharjoittelussa keskitytään perinnöllistä spastista paraplegiaa (HSP) sairastavien tyypillisesti heikenneiden lihasten vahvistamiseen, erityisesti lonkan ja vartalon proksimaalisiin lihaksiin. Lihasten sitoutumisen edistämiseksi sekä tasapainon ja koordinaation parantamiseksi tehdään ydinvakavuus- ja vastusharjoituksia lievän epävakauden olosuhteissa. Nämä harjoitukset suoritetaan istuvassa tai seisovassa asennossa makuuasennon sijaan lihasten aktivoitumisen optimoimiseksi.

Komponentti 3: Liikkeiden suoritus (ja tasapaino). Kävelyharjoittelu perustuu motorisiin oppimisperiaatteisiin, kuten toistuvaan, tehtävälähtöiseen harjoitteluun, vaihteleviin harjoituksiin ja arvosteltuihin harjoituksiin. Arvioitu harjoitus sisältää monimutkaisen liikkeen jakamisen yksinkertaisempiin osiin, jokaisen segmentin harjoittelemisen, kunnes pätevyys on saavutettu, ja sitten niiden asteittaisen yhdistämisen monimutkaisempiin sarjoihin. Potilaat haastetaan seisomaan tasapainoharjoituksiin, kun he työskentelevät tiettyjen kävelyhäiriöiden parissa. Kävelyharjoittelu sisältää erilaisia ​​kävelymalleja, mukaan lukien nopea, hidas kävely, jalkakäytävällä kävely, taaksepäin kävely ja portaiden kiipeäminen.

Osa 4: Aerobinen harjoittelu korkean intensiteetin intervalliharjoittelulla (HIIT). HIIT koostuu lyhyistä, intensiivisistä aerobisista ponnisteluista suuria lihasryhmiä käyttäen, mitä seuraa yhtä pitkiä lepojaksoja. HIIT:n on todettu tuottavan parempia kardiovaskulaarisia tuloksia pienemmällä koetuksella kuin kohtalaisen intensiteetin aerobisessa harjoituksessa. Tässä protokollassa potilaat suorittavat 30 sekunnin korkean intensiteetin intervallit, joita seuraa 30 sekunnin passiivinen lepo, joka toistetaan 10 kertaa kahdessa sarjassa. Jokainen harjoitus alkaa 5 minuutin lämmittelyllä, sisältää 5 minuutin tauon sarjojen välillä ja päättyy 5 minuutin jäähdyttelyyn. Potilaat osallistuvat johdonmukaiseen harjoitteluun parhaiten soveltuvaan menetelmään, kuten kävelyyn, juoksemiseen, pyöräilyyn tai kyykkyyn.

RELEVANCE:

Tämä protokolla on tärkeä, koska se tarjoaa kliinikoille arvokkaita näkemyksiä kattavan, kliinisesti suuntautuneen ohjelman toteutettavuudesta ja mahdollisesta tehokkuudesta, joka on suunniteltu parantamaan perinnöllistä spastista paraplegiaa sairastavien aikuisten kävelykykyä. Sen tavoitteena on myös tiedottaa alan tuleville translaatiotutkimuksille.