Trening gibkości, oporności, aerobiku i wykonywania ruchów u dorosłych z dziedziczną paraplegią spastyczną (FRAME)

WSTĘP:

Dziedziczna paraplegia spastyczna (HSP) to niejednorodna grupa dziedzicznych schorzeń neurologicznych charakteryzujących się postępującym osłabieniem i spastycznością kończyn dolnych, co znacząco upośledza możliwości chodzenia (wytrzymałość i szybkość). Pomimo że zbadano już kilka konkretnych interwencji w przypadku poszczególnych deficytów, obecnie brakuje kompleksowych i ustrukturyzowanych programów neurorehabilitacji mających na celu poprawę funkcji chodzenia u tych pacjentów. Dlatego też niniejszy protokół ma na celu zbadanie wykonalności i skuteczności złożonego podejścia treningowego skupiającego się na poprawie elastyczności, siły mięśni, kontroli motorycznej, równowagi i wydolności aerobowej.

CELE STUDIÓW:

Pierwszorzędowy punkt końcowy: wykonalność badania oceniana na podstawie następujących kryteriów:

Wystarczający wskaźnik rekrutacji – 20 pacjentów włączono w ciągu 24 miesięcy od rozpoczęcia badania.

Odpowiednie przestrzeganie planu leczenia, określone przez zrealizowanie co najmniej 75% zaplanowanych sesji zabiegowych, przy minimum 10 sesjach zabiegowych.

Wystarczająca retencja pacjentów, zdefiniowana jako co najmniej 75% włączonych pacjentów, którzy ukończyli badanie z odpowiednim przestrzeganiem zasad leczenia.

Brak poważnych zdarzeń niepożądanych związanych z udziałem pacjenta w badaniu.

Zadowolenie pacjentów z opieki zdrowotnej otrzymanej w trakcie badania.

Drugorzędowy punkt końcowy: Skuteczność terapeutyczna badania oceniana na podstawie:

Poprawa wytrzymałości chodu (6-minutowy test marszu). Poprawa szybkości chodzenia (test marszu na 10 metrów).

Cele eksploracyjne:

Poprawa ogólnego stanu funkcjonalnego (Skala Oceny Paraplegii Spastycznej i Dziedziczna Paraplegia Spastyczna – Kwestionariusz Postrzegania siebie i Percepcji).

Poprawa zakresu ruchu biernego stawów kończyn dolnych (goniometr). Poprawa siły mięśni kończyn dolnych (5-krotny test z pozycji siedzącej na stojącą). Poprawa równowagi w pozycji stojącej (test zasięgu funkcjonalnego i platforma stabilometryczna).

PROJEKT BADANIA: Otwarte, nierandomizowane i niekontrolowane badanie interwencyjne.

POPULACJA BADANA: Pacjenci z dziedziczną paraplegią spastyczną

WIELKOŚĆ PRÓBY: 20 pacjentów

UPRAWNIENIA:

Kryteria włączenia:

Dorośli, u których zdiagnozowano dziedziczną paraplegię spastyczną. Obecność jakichkolwiek deficytów funkcjonalnych kończyn dolnych wpływających na chodzenie, takich jak osłabienie mięśni, wzmożone napięcie lub problemy z równowagą.

Zdolność do samodzielnego chodzenia, bez pomocy fizycznej innej osoby, zdefiniowana na podstawie wyniku w kategorii funkcjonalnego chodzenia wynoszącego 3 lub więcej.

Umiejętność zrozumienia prostych instrukcji, zrozumienia celu badania, chęć udziału w badaniu, zaangażowanie w co najmniej 10 sesji zabiegowych oraz zdolność do podpisania świadomej zgody.

Kryteria wykluczenia:

Stosowanie toksyny botulinowej lub zabieg chirurgiczny w leczeniu wzdęcia kończyn dolnych w ciągu sześciu miesięcy przed włączeniem do badania.

Przeciwwskazania do umiarkowanej aktywności fizycznej, w tym ćwiczeń rozciągających, wzmacniania mięśni i treningu aerobowego.

Kryteria wypłaty:

Dobrowolne wycofanie się przez pacjenta. Wystąpienie zdarzeń niepożądanych lub problemów zdrowotnych, które uniemożliwiają kontynuację planu leczenia.

Wymiana pacjenta:

Rekrutacja będzie prowadzona do momentu zapisania się 20 osób. Pacjenci, którzy wycofają się z badania, nie zostaną zastąpieni.

METODY:

Dwadzieścia dorosłych, u których zdiagnozowano HSP, weźmie udział w od 10 do 16 sesjach pod okiem terapeuty, każda trwająca 60 lub 120 minut, odbywających się raz lub dwa razy w tygodniu, w zależności od indywidualnego wyboru i możliwości. Na zakończenie badania uczestnicy otrzymają pakiet informacji (podręcznik i samouczki wideo), aby wesprzeć długoterminowe ćwiczenia w domu. Oceny będą przeprowadzane w trzech punktach czasowych: przed interwencją (T0), bezpośrednio po interwencji (T1) i trzy miesiące po interwencji (T2). Główne cele będą skupiać się na ocenie wykonalności badania (rekrutacja, utrzymanie, przestrzeganie zaleceń, brak zdarzeń niepożądanych i zadowolenie pacjentów). Wyniki drugorzędne obejmą ocenę poprawy zdolności chodzenia i konkretnych czynników przyczyniających się, takich jak zmniejszona spastyczność, zwiększona siła mięśni i poprawa równowagi.

INTERWENCJA:

Szkolenie FRAME składa się z czterech kluczowych komponentów:

Komponent 1: Elastyczność. Aby zmniejszyć napięcie mięśniowe i zwiększyć mobilność, terapeuta zastosuje kombinację ćwiczeń rozciągających i stymulacji elektrycznej, skupiając się na obszarach takich jak mięsień trójgłowy, mięśnie przywodziciele, mięsień prosty uda i ścięgna podkolanowe. Stymulacja elektryczna będzie wykorzystywać dwufazową stymulację sensoryczną o wysokiej częstotliwości (100 Hz, szerokość impulsu 200 µs i intensywność tuż poniżej progu motorycznego) przez 30 minut, połączoną z ćwiczeniami rozciągającymi.

Komponent 2: Trening oporowy (i równowaga). Trening oporowy będzie skupiał się na wzmocnieniu mięśni zwykle osłabionych u osób z dziedziczną paraplegią spastyczną (HSP), zwłaszcza mięśni bliższych bioder i tułowia. Aby pobudzić zaangażowanie mięśni oraz poprawić równowagę i koordynację, ćwiczenia stabilizacyjne i oporowe będą wykonywane w warunkach łagodnej niestabilności. Ćwiczenia te będą wykonywane w pozycji siedzącej lub stojącej, a nie leżącej, aby zoptymalizować aktywację mięśni.

Komponent 3: Wykonanie ruchu (i równowaga). Trening chodu będzie opierał się na zasadach uczenia się motorycznego, takich jak powtarzalna praktyka zorientowana na zadanie, praktyka zmienna i praktyka stopniowana. Stopniowana praktyka polega na podzieleniu złożonego ruchu na prostsze segmenty, ćwiczeniu każdego segmentu aż do osiągnięcia biegłości, a następnie stopniowym łączeniu ich w bardziej złożone sekwencje. Pacjenci będą poddawani wyzwaniu, wykonując ćwiczenia równowagi na stojąco podczas pracy nad określonymi zaburzeniami chodu. Trening chodu będzie obejmował różne wzorce chodzenia, w tym szybkie, wolne, chodzenie po chodniku, chodzenie do tyłu i wchodzenie po schodach.

Komponent 4: Trening aerobowy poprzez trening interwałowy o wysokiej intensywności (HIIT). HIIT składa się z krótkich, intensywnych ćwiczeń aerobowych z użyciem dużych grup mięśni, po których następują okresy odpoczynku o tej samej długości. Stwierdzono, że HIIT zapewnia lepsze wyniki sercowo-naczyniowe przy niższym postrzeganym poziomie wysiłku w porównaniu z ćwiczeniami aerobowymi o umiarkowanej intensywności. W tym protokole pacjenci będą wykonywać 30-sekundowe interwały o wysokiej intensywności, po których nastąpi 30 sekund biernego odpoczynku, powtarzane 10 razy w dwóch seriach. Każda sesja rozpoczyna się 5-minutową rozgrzewką, obejmuje 5-minutową przerwę między seriami i kończy 5-minutową schłodzeniem. Pacjenci będą uczestniczyć w sposobie najbardziej odpowiednim do konsekwentnego treningu, takim jak chodzenie, bieganie, jazda na rowerze lub przysiady.

ZNACZENIE:

Protokół ten jest istotny, ponieważ zapewnia klinicystom cenne informacje na temat wykonalności i potencjalnej skuteczności kompleksowego, zorientowanego klinicznie programu mającego na celu poprawę zdolności chodzenia u dorosłych z dziedziczną paraplegią spastyczną. Ma także na celu dostarczenie informacji dla przyszłych badań translacyjnych w tej dziedzinie.