Flexibilita, odolnost, aerobní, pohybový trénink u dospělých s dědičnou spastickou paraplegií (FRAME)

ZAVEDENÍ:

Hereditární spastická paraplegie (HSP) je heterogenní skupina dědičných neurologických poruch charakterizovaných progresivní slabostí a spasticitou dolních končetin, která významně zhoršuje schopnosti chůze (vytrvalost a rychlost). Navzdory tomu, že již bylo studováno několik specifických intervencí pro konkrétní deficity, v současnosti chybí komplexní a strukturované neurorehabilitační programy určené ke zlepšení funkce chůze u těchto pacientů. Proto si tento protokol klade za cíl prozkoumat proveditelnost a účinnost kombinovaného tréninkového přístupu zaměřeného na zlepšení flexibility, svalové síly, motorické kontroly, rovnováhy a aerobní kapacity.

STUDIJNÍ CÍLE:

Primární cíl: Proveditelnost studie, posouzena následujícím způsobem:

Dostatečná míra náboru, 20 pacientů zařazených do 24 měsíců od zahájení studie.

Adekvátní dodržování léčebného plánu, definovaného absolvováním alespoň 75 % plánovaných léčebných sezení s minimálně 10 léčebnými sezeními.

Dostatečná retence pacientů, definovaná jako alespoň 75 % zařazených pacientů, kteří dokončili studii s adekvátní adherencí k léčbě.

Absence závažných nežádoucích příhod souvisejících s účastí pacienta ve studii.

Spokojenost pacientů se zdravotní péčí během studie.

Sekundární cíl: Terapeutická účinnost studie, hodnocená:

Zlepšení vytrvalosti při chůzi (6minutový test chůze). Zlepšení rychlosti chůze (10metrový test chůze).

Průzkumné cíle:

Zlepšení celkového funkčního stavu (hodnotící škála spastické paraplegie a dotazník dědičné spastické paraplegie – sebepojetí a vnímání).

Zlepšení pasivního kloubního rozsahu pohybu na dolních končetinách (goniometr). Zlepšení svalové síly dolních končetin (5x test ze sedu a stoje). Zlepšení rovnováhy ve stoji (Functional Reach Test a stabilometrická platforma).

NÁVRH STUDIE: Otevřená, nerandomizovaná, nekontrolovaná intervenční studie.

STUDIJNÍ POPULACE: Pacienti s dědičnou spastickou paraplegií

VELIKOST VZORKU: 20 pacientů

ZPŮSOBILOST:

Kritéria zařazení:

Dospělí s diagnózou dědičná spastická paraplegie. Přítomnost jakéhokoli funkčního deficitu v dolních končetinách ovlivňujících chůzi, jako je svalová slabost, hypertonie nebo problémy s rovnováhou.

Schopnost samostatné chůze, bez fyzické pomoci jiné osoby, definovaná skórem kategorie funkční ambulance 3 nebo vyšší.

Schopnost porozumět jednoduchým pokynům, porozumět účelu studie, ochota zúčastnit se, závazek absolvovat alespoň 10 léčebných sezení a vhodnost podepsání informovaného souhlasu.

Kritéria vyloučení:

Použití botulotoxinu nebo chirurgický zákrok k léčbě hypertonie dolních končetin během šesti měsíců před zařazením do studie.

Kontraindikace pro mírnou fyzickou aktivitu, včetně protahovacích cvičení, posilování svalů a aerobního tréninku.

Výběrová kritéria:

Dobrovolné stažení pacientem. Výskyt nežádoucích příhod nebo zdravotních problémů, které brání pokračování léčebného plánu.

Výměna pacienta:

Nábor bude pokračovat, dokud nebude zapsáno 20 subjektů. Žádní pacienti, kteří odstoupí ze studie, nebudou nahrazeni.

METODY:

Dvacet dospělých s diagnózou HSP se zúčastní 10 až 16 terapeutem vedených sezení, každé v délce 60 nebo 120 minut, které se bude konat jednou nebo dvakrát týdně v závislosti na individuální volbě a schopnostech. Na závěr studie účastníci obdrží informační balíček (manuál a video tutoriály) na podporu dlouhodobého domácího cvičení. Hodnocení budou probíhat ve třech časových bodech: před intervencí (T0), bezprostředně po intervenci (T1) a tři měsíce po intervenci (T2). Primární cíle se zaměří na posouzení proveditelnosti studie (nábor, udržení, dodržování, absence nežádoucích účinků a spokojenost pacientů). Sekundární výsledky budou hodnotit zlepšení schopnosti chůze a specifické přispívající faktory, jako je snížená spasticita, zvýšená svalová síla a zlepšená rovnováha.

ZÁSAH:

Školení FRAME se skládá ze čtyř klíčových složek:

Komponenta 1: Flexibilita. Ke snížení svalového tonusu a zvýšení pohyblivosti terapeut použije kombinaci protahovacích cvičení a elektrické stimulace se zaměřením na oblasti, jako je triceps surae, adduktory, přímý stehenní sval a hamstringy. Elektrická stimulace bude využívat dvoufázovou, vysokofrekvenční senzorickou stimulaci (100 Hertzů, šířka pulzu 200 µs a intenzita těsně pod motorickým prahem) po dobu 30 minut v kombinaci s protahovacími aktivitami.

Komponenta 2: Odporový trénink (a rovnováha). Odporový trénink se zaměří na posílení svalů typicky oslabených u jedinců s hereditární spastickou paraplegií (HSP), zejména proximálních svalů kyčle a trupu. Pro podporu svalového zapojení a zlepšení rovnováhy a koordinace budou cvičení stability jádra a odporu prováděna za podmínek mírné nestability. Tato cvičení budou prováděna v sedě nebo ve stoje, spíše než vleže, aby se optimalizovala svalová aktivace.

Komponenta 3: Provádění pohybu (a rovnováha). Trénink chůze bude založen na principech motorického učení, jako je opakování, cvičení zaměřené na úkoly, variabilní cvičení a stupňované cvičení. Odstupňované cvičení zahrnuje rozčlenění složitého pohybu na jednodušší segmenty, procvičování každého segmentu, dokud není dosaženo odbornosti, a jejich postupné kombinování do složitějších sekvencí. Pacienti budou při práci na konkrétních poruchách chůze vyzváni ke cvičení rovnováhy ve stoje. Trénink chůze bude zahrnovat různé vzorce chůze, včetně rychlé, pomalé, chůze po chodníku, chůze pozadu a lezení po schodech.

Komponenta 4: Aerobní trénink prostřednictvím vysoce intenzivního intervalového tréninku (HIIT). HIIT se skládá z krátkého intenzivního aerobního úsilí s použitím velkých svalových skupin, po nichž následují stejně dlouhé doby odpočinku. Bylo zjištěno, že HIIT přináší lepší kardiovaskulární výsledky s nižší vnímanou úrovní úsilí ve srovnání s aerobním cvičením střední intenzity. V tomto protokolu budou pacienti provádět 30sekundové vysoce intenzivní intervaly následované 30 sekundami pasivního odpočinku, které se opakují 10krát ve dvou sériích. Každá lekce začíná 5minutovým zahřátím, zahrnuje 5minutový odpočinek mezi sériemi a končí 5minutovým ochlazením. Pacienti se budou účastnit modality nejvhodnější pro konzistentní trénink, jako je chůze, běh, jízda na kole nebo dřep.

RELEVANCE:

Tento protokol je významný tím, že lékařům poskytuje cenné poznatky o proveditelnosti a potenciální účinnosti komplexního, klinicky orientovaného programu určeného ke zlepšení schopnosti chůze u dospělých s hereditární spastickou paraplegií. Jeho cílem je také informovat budoucí translační výzkumné studie v této oblasti.