Fleksibilitet, modstand, aerobic, bevægelsesudførelsestræning hos voksne med arvelig spastisk paraplegi (FRAME)

INDLEDNING:

Hereditær Spastisk Paraplegi (HSP) er en heterogen gruppe af nedarvede neurologiske lidelser karakteriseret ved progressiv svaghed og spasticitet i underekstremiteterne, hvilket væsentligt forringer gangevnen (udholdenhed og hurtighed). På trods af, at adskillige specifikke interventioner for særlige underskud allerede er blevet undersøgt, er der i øjeblikket mangel på omfattende og strukturerede neurorehabiliteringsprogrammer designet til at forbedre gangfunktionen hos disse patienter. Derfor sigter denne protokol på at udforske gennemførligheden og effektiviteten af ​​en sammensat træningstilgang fokuseret på at forbedre fleksibilitet, muskelstyrke, motorisk kontrol, balance og aerob kapacitet.

STUDIEMÅL:

Primært endepunkt: Gennemførligheden af ​​undersøgelsen vurderet ved følgende:

Tilstrækkelig rekrutteringsrate med 20 patienter tilmeldt inden for 24 måneder fra studiets påbegyndelse.

Tilstrækkelig overholdelse af behandlingsplanen, defineret ved gennemførelse af mindst 75 % af de planlagte behandlingssessioner, med minimum 10 behandlingssessioner.

Tilstrækkelig patienttilbageholdelse, defineret som mindst 75 % af de tilmeldte patienter, der fuldfører undersøgelsen med tilstrækkelig behandlingsadhærens.

Fravær af alvorlige bivirkninger relateret til patientens deltagelse i undersøgelsen.

Patienttilfredshed med sundhedsydelserne modtaget under undersøgelsen.

Sekundært endepunkt: Studiets terapeutiske effekt, vurderet ved:

Forbedring af gangudholdenhed (6-minutters gangtest). Forbedring af ganghastighed (10-meter gangtest).

Udforskende mål:

Forbedring af den generelle funktionelle tilstand (Spastic Paraplegia Rating Scale and the Hereditary Spastic Paraplegia - Self Notion and Perception Questionnaire).

Forbedring af passivt leds bevægelsesområde i underekstremiteterne (goniometer). Forbedring af muskelstyrke i underekstremiteterne (5 gange Sit-to-Stand test). Forbedring af stående balance (Functional Reach Test og stabilometrisk platform).

STUDIEDESIGN: Åbent, ikke-randomiseret, ukontrolleret interventionsstudie.

STUDIEBEFOLKNING: Arvelige spastiske paraplegipatienter

PRØVESTØRRELSE: 20 patienter

BETINGELSER:

Inklusionskriterier:

Voksne diagnosticeret med arvelig spastisk paraplegi. Tilstedeværelse af ethvert funktionelt underskud i underekstremiteterne, der påvirker gang, såsom muskelsvaghed, hypertoni eller balanceproblemer.

Evne til at gå uafhængigt, uden fysisk assistance fra en anden person, defineret af en Functional Ambulation Category score på 3 eller højere.

Evne til at forstå enkle instruktioner, forstå formålet med undersøgelsen, villighed til at deltage, forpligtelse til mindst 10 behandlingssessioner og egnethed til at underskrive det informerede samtykke.

Eksklusionskriterier:

Brug af botulinumtoksin eller kirurgi til behandling af hypertoni i underekstremiteterne inden for seks måneder før tilmelding til studiet.

Kontraindikationer for moderat fysisk aktivitet, herunder strækøvelser, muskelstyrkelse og aerob træning.

Tilbagetrækningskriterier:

Frivillig tilbagetrækning af patienten. Forekomst af uønskede hændelser eller helbredsproblemer, der forhindrer fortsættelse af behandlingsplanen.

Patienterstatning:

Rekruttering fortsætter indtil 20 fag er tilmeldt. Patienter, der trækker sig fra undersøgelsen, vil ikke blive erstattet.

METODER:

Tyve voksne diagnosticeret med HSP vil deltage i 10 til 16 terapeut-guidede sessioner, som hver varer 60 eller 120 minutter, som finder sted en eller to gange om ugen afhængigt af individuelle valg og evner. Ved afslutningen af ​​undersøgelsen vil deltagerne modtage en informationspakke (manual og videotutorials) til støtte for langvarig hjemmetræning. Evalueringer vil finde sted på tre tidspunkter: før interventionen (T0), umiddelbart efter interventionen (T1) og tre måneder efter interventionen (T2). De primære mål vil fokusere på at vurdere undersøgelsens gennemførlighed (rekruttering, fastholdelse, overholdelse, fravær af uønskede hændelser og patienttilfredshed). Sekundære resultater vil evaluere forbedringer i gangevne og specifikke medvirkende faktorer, såsom reduceret spasticitet, øget muskelstyrke og forbedret balance.

INTERVENTION:

FRAME træning er sammensat af fire nøglekomponenter:

Komponent 1: Fleksibilitet. For at mindske muskeltonus og øge mobiliteten vil terapeuten anvende en kombination af strækøvelser og elektrisk stimulation, målrettet mod områder som triceps surae, adduktorer, rectus femoris og hamstrings. Elektrisk stimulation vil bruge bifasisk, højfrekvent sensorisk stimulation (100 Hertz, pulsbredde 200 µs og intensitet lige under den motoriske tærskel) i en varighed på 30 minutter, kombineret med strækaktiviteter.

Komponent 2: Modstandstræning (og balance). Modstandstræningen vil fokusere på at styrke muskler, der typisk er svækket hos personer med Hereditær Spastisk Paraplegi (HSP), især de proksimale muskler i hofte og krop. For at fremme muskelengagement og forbedre balance og koordination, vil kernestabilitets- og modstandsøvelser blive udført under forhold med mild ustabilitet. Disse øvelser vil blive udført i siddende eller stående positioner, i stedet for liggende, for at optimere muskelaktivering.

Komponent 3: Bevægelsesudførelse (og balance). Gangtræning vil være baseret på motoriske læringsprincipper som repetitiv, opgaveorienteret praksis, variabel praksis og gradueret praksis. Graderet praksis indebærer at nedbryde en kompleks bevægelse i enklere segmenter, øve hvert segment indtil færdighed er opnået, og derefter gradvist at kombinere dem i mere komplekse sekvenser. Patienterne vil blive udfordret med stående balanceøvelser, mens de arbejder med specifikke gangbesvær. Gangtræning vil involvere varierende gangmønstre, herunder hurtig, langsom, fortovsgang, baglæns og trappegang.

Komponent 4: Aerob træning via High-Intensity Interval Training (HIIT). HIIT består af korte, intense aerobe anstrengelser med store muskelgrupper, efterfulgt af hvileperioder af lige længde. HIIT har vist sig at give bedre kardiovaskulære resultater med et lavere opfattet indsatsniveau sammenlignet med moderat intensitet aerob træning. I denne protokol vil patienter udføre 30 sekunders højintensive intervaller efterfulgt af 30 sekunders passiv hvile, gentaget 10 gange i to sæt. Hver session begynder med en 5-minutters opvarmning, inkluderer en 5-minutters pause mellem sættene og afsluttes med en 5-minutters nedkøling. Patienterne vil deltage i den modalitet, der er bedst egnet til konsekvent træning, såsom gang, løb, cykling eller hug.

RELEVANS:

Denne protokol er vigtig for at give klinikere værdifuld indsigt i gennemførligheden og den potentielle effektivitet af et omfattende, klinisk orienteret program designet til at forbedre gangevnen hos voksne med arvelig spastisk paraplegi. Det har også til formål at informere fremtidige translationelle forskningsstudier på området.