Entraînement à la flexibilité, à la résistance, à l'aérobie et à l'exécution des mouvements chez les adultes atteints de paraplégie spastique héréditaire (FRAME)

INTRODUCTION:

La paraplégie spastique héréditaire (PHS) est un groupe hétérogène de troubles neurologiques héréditaires caractérisés par une faiblesse et une spasticité progressive des membres inférieurs, qui altèrent considérablement les capacités de marche (endurance et vitesse). Malgré plusieurs interventions spécifiques pour des déficits particuliers ayant déjà été étudiées, il existe actuellement un manque de programmes de neuroréadaptation complets et structurés conçus pour améliorer la fonction de marche chez ces patients. Par conséquent, ce protocole vise à explorer la faisabilité et l'efficacité d'une approche d'entraînement composite axée sur l'amélioration de la flexibilité, de la force musculaire, du contrôle moteur, de l'équilibre et de la capacité aérobie.

OBJECTIFS DE L'ÉTUDE :

Critère principal : Faisabilité de l'étude, évaluée par les éléments suivants :

Taux de recrutement suffisant, avec 20 patients inscrits dans les 24 mois suivant le début de l'étude.

Adhésion adéquate au plan de traitement, défini par la réalisation d'au moins 75 % des séances de traitement prévues, avec un minimum de 10 séances de traitement.

Rétention suffisante des patients, définie comme au moins 75 % des patients inscrits terminant l'étude avec une observance adéquate du traitement.

Absence d'événements indésirables graves liés à la participation des patients à l'étude.

Satisfaction des patients à l'égard des soins de santé reçus au cours de l'étude.

Critère secondaire : Efficacité thérapeutique de l’étude, évaluée par :

Amélioration de l'endurance à la marche (6-Minute Walk Test). Amélioration de la vitesse de marche (Test de marche sur 10 mètres).

Objectifs exploratoires :

Amélioration de l'état fonctionnel global (Échelle d'évaluation de la paraplégie spastique et Paraplégie spastique héréditaire - Questionnaire sur la notion de soi et la perception).

Amélioration de l'amplitude de mouvement passive des articulations des membres inférieurs (goniomètre). Amélioration de la force musculaire des membres inférieurs (test 5 fois assis-debout). Amélioration de l’équilibre debout (Functional Reach Test et plateforme stabilométrique).

CONCEPTION DE L'ÉTUDE : Étude interventionnelle ouverte, non randomisée et non contrôlée.

POPULATION À L'ÉTUDE : Patients atteints de paraplégie spastique héréditaire

TAILLE DE L'ÉCHANTILLON : 20 patients

ADMISSIBILITÉ:

Critères d'inclusion :

Adultes diagnostiqués avec une paraplégie spastique héréditaire. Présence de tout déficit fonctionnel des membres inférieurs affectant la marche, comme une faiblesse musculaire, une hypertonie ou des problèmes d'équilibre.

Capacité à marcher de manière autonome, sans l'aide physique d'une autre personne, définie par un score de catégorie de marche fonctionnelle de 3 ou plus.

Capacité à comprendre des instructions simples, à comprendre le but de l'étude, la volonté de participer, l'engagement à au moins 10 séances de traitement et l'aptitude à signer le consentement éclairé.

Critères d'exclusion :

Utilisation de toxine botulique ou intervention chirurgicale pour traiter l'hypertonie des membres inférieurs dans les six mois précédant l'inscription à l'étude.

Contre-indications à une activité physique modérée, notamment des exercices d'étirement, de renforcement musculaire et d'entraînement aérobique.

Critères de retrait :

Retrait volontaire du patient. Survenance d’événements indésirables ou de problèmes de santé empêchant la poursuite du plan de traitement.

Remplacement des patients :

Le recrutement se poursuivra jusqu'à ce que 20 sujets soient inscrits. Tout patient qui se retire de l'étude ne sera pas remplacé.

MÉTHODES :

Vingt adultes diagnostiqués avec HSP participeront à 10 à 16 séances guidées par un thérapeute, chacune d'une durée de 60 ou 120 minutes, se déroulant une à deux fois par semaine selon le choix et les capacités de chacun. À la fin de l'étude, les participants recevront un dossier d'information (manuel et didacticiels vidéo) pour soutenir les exercices à domicile à long terme. Les évaluations auront lieu à trois moments : avant l'intervention (T0), immédiatement après l'intervention (T1) et trois mois après l'intervention (T2). Les principaux objectifs se concentreront sur l'évaluation de la faisabilité de l'étude (recrutement, rétention, observance, absence d'événements indésirables et satisfaction des patients). Les critères de jugement secondaires évalueront les améliorations de la capacité de marche et des facteurs contributifs spécifiques, tels qu'une réduction de la spasticité, une augmentation de la force musculaire et un meilleur équilibre.

INTERVENTION:

La formation FRAME est composée de quatre éléments clés :

Composante 1 : Flexibilité. Pour diminuer le tonus musculaire et améliorer la mobilité, le thérapeute appliquera une combinaison d'exercices d'étirement et de stimulation électrique, ciblant des zones telles que le triceps sural, les adducteurs, le droit fémoral et les ischio-jambiers. La stimulation électrique utilisera une stimulation sensorielle biphasique à haute fréquence (100 Hertz, largeur d'impulsion 200 µs et intensité juste en dessous du seuil moteur) pour une durée de 30 minutes, combinée à des activités d'étirement.

Composante 2 : Entraînement en résistance (et équilibre). L'entraînement en résistance se concentrera sur le renforcement des muscles généralement affaiblis chez les personnes atteintes de paraplégie spastique héréditaire (HSP), en particulier les muscles proximaux de la hanche et du tronc. Pour favoriser l'engagement musculaire et améliorer l'équilibre et la coordination, des exercices de stabilité de base et de résistance seront effectués dans des conditions de légère instabilité. Ces exercices seront réalisés en position assise ou debout, plutôt qu'en position allongée, pour optimiser l'activation musculaire.

Composante 3 : Exécution du mouvement (et équilibre). L'entraînement à la marche sera basé sur des principes d'apprentissage moteur tels que la pratique répétitive et orientée vers la tâche, la pratique variable et la pratique graduée. La pratique progressive consiste à décomposer un mouvement complexe en segments plus simples, à pratiquer chaque segment jusqu'à ce que la maîtrise soit atteinte, puis à les combiner progressivement en séquences plus complexes. Les patients seront confrontés à des exercices d'équilibre debout tout en travaillant sur des déficiences spécifiques de la démarche. L’entraînement à la marche impliquera différents modèles de marche, notamment la marche rapide, lente, sur le trottoir, la marche à reculons et la montée des escaliers.

Composante 4 : Entraînement aérobique via un entraînement fractionné à haute intensité (HIIT). Le HIIT consiste en des efforts aérobiques brefs et intenses faisant appel à de grands groupes musculaires, suivis de périodes de repos de durée égale. Il a été démontré que le HIIT produit de meilleurs résultats cardiovasculaires avec un niveau d'effort perçu inférieur à celui des exercices aérobiques d'intensité modérée. Dans ce protocole, les patients effectueront des intervalles de 30 secondes de haute intensité suivis de 30 secondes de repos passif, répétés 10 fois en deux séries. Chaque séance commencera par un échauffement de 5 minutes, comprendra un repos de 5 minutes entre les séries et se terminera par une récupération de 5 minutes. Les patients participeront à la modalité la plus adaptée à un entraînement cohérent, comme la marche, la course, le vélo ou l'accroupissement.

PERTINENCE:

Ce protocole est important pour fournir aux cliniciens des informations précieuses sur la faisabilité et l'efficacité potentielle d'un programme complet à orientation clinique conçu pour améliorer la capacité de marche chez les adultes atteints de paraplégie spastique héréditaire. Il vise également à éclairer les futures études de recherche translationnelle dans le domaine.