Entrenamiento de flexibilidad, resistencia, aeróbico y ejecución de movimientos en adultos con paraplejía espástica hereditaria (FRAME)

INTRODUCCIÓN:

La paraplejía espástica hereditaria (PHS) es un grupo heterogéneo de trastornos neurológicos hereditarios caracterizados por debilidad y espasticidad progresivas en las extremidades inferiores, que perjudica significativamente la capacidad de caminar (resistencia y velocidad). A pesar de que ya se han estudiado varias intervenciones específicas para déficits particulares, actualmente faltan programas de neurorrehabilitación integrales y estructurados diseñados para mejorar la función de la marcha en estos pacientes. Por tanto, este protocolo tiene como objetivo explorar la viabilidad y eficacia de un enfoque de entrenamiento compuesto centrado en mejorar la flexibilidad, la fuerza muscular, el control motor, el equilibrio y la capacidad aeróbica.

OBJETIVOS DEL ESTUDIO:

Criterio de valoración principal: Viabilidad del estudio, evaluada mediante lo siguiente:

Tasa de reclutamiento suficiente, con 20 pacientes inscritos dentro de los 24 meses posteriores al inicio del estudio.

Adecuada adherencia al plan de tratamiento, definido por la realización de al menos el 75% de las sesiones de tratamiento planificadas, con un mínimo de 10 sesiones de tratamiento.

Retención suficiente de pacientes, definida como al menos el 75% de los pacientes inscritos que completan el estudio con un cumplimiento adecuado del tratamiento.

Ausencia de eventos adversos graves relacionados con la participación del paciente en el estudio.

Satisfacción del paciente con la asistencia sanitaria recibida durante el estudio.

Criterio de valoración secundario: eficacia terapéutica del estudio, evaluada mediante:

Mejora de la resistencia al caminar (Test de caminata de 6 minutos). Mejora de la velocidad al caminar (Test de caminata de 10 metros).

Objetivos exploratorios:

Mejora de la condición funcional general (Escala de calificación de paraplejia espástica y Paraplejia espástica hereditaria - Cuestionario de percepción y autoconcepto).

Mejora del rango de movimiento articular pasivo de los miembros inferiores (goniómetro). Mejora de la fuerza de los músculos de las extremidades inferiores (Prueba de pie y sentado 5 veces). Mejora del equilibrio en bipedestación (Functional Reach Test y plataforma estabilométrica).

DISEÑO DEL ESTUDIO: Estudio intervencionista abierto, no aleatorizado y no controlado.

POBLACIÓN DE ESTUDIO: Pacientes con paraplejía espástica hereditaria

TAMAÑO DE LA MUESTRA: 20 pacientes

ELEGIBILIDAD:

Criterios de inclusión:

Adultos diagnosticados con Paraplejía Espástica Hereditaria. Presencia de cualquier déficit funcional en los miembros inferiores que afecte a la marcha, como debilidad muscular, hipertonía o problemas de equilibrio.

Capacidad para caminar de forma independiente, sin asistencia física de otra persona, definida por una puntuación de Categoría de deambulación funcional de 3 o superior.

Capacidad para comprender instrucciones sencillas, comprender el propósito del estudio, voluntad de participar, compromiso con al menos 10 sesiones de tratamiento e idoneidad para firmar el consentimiento informado.

Criterios de exclusión:

Uso de toxina botulínica o cirugía para tratar la hipertonía de las extremidades inferiores dentro de los seis meses anteriores a la inscripción en el estudio.

Contraindicaciones para la actividad física moderada, incluidos ejercicios de estiramiento, fortalecimiento muscular y entrenamiento aeróbico.

Criterios de retiro:

Retiro voluntario por parte del paciente. Aparición de eventos adversos o problemas de salud que impidan la continuación del plan de tratamiento.

Reemplazo de paciente:

El reclutamiento continuará hasta que se inscriban 20 sujetos. Los pacientes que se retiren del estudio no serán reemplazados.

MÉTODOS:

Veinte adultos diagnosticados con HSP participarán en de 10 a 16 sesiones guiadas por un terapeuta, cada una con una duración de 60 o 120 minutos, que se realizarán una o dos veces por semana, según la elección y las capacidades individuales. Al finalizar el estudio, los participantes recibirán un paquete de información (manual y tutoriales en vídeo) para apoyar el ejercicio en casa a largo plazo. Las evaluaciones se llevarán a cabo en tres momentos: antes de la intervención (T0), inmediatamente después de la intervención (T1) y tres meses después de la intervención (T2). Los objetivos principales se centrarán en evaluar la viabilidad del estudio (reclutamiento, retención, adherencia, ausencia de eventos adversos y satisfacción del paciente). Los resultados secundarios evaluarán las mejoras en la capacidad para caminar y los factores contribuyentes específicos, como la reducción de la espasticidad, el aumento de la fuerza muscular y la mejora del equilibrio.

INTERVENCIÓN:

La capacitación FRAME se compone de cuatro componentes clave:

Componente 1: Flexibilidad. Para disminuir el tono muscular y mejorar la movilidad, el terapeuta aplicará una combinación de ejercicios de estiramiento y estimulación eléctrica, centrándose en áreas como el tríceps sural, los aductores, el recto femoral y los isquiotibiales. La estimulación eléctrica utilizará estimulación sensorial bifásica de alta frecuencia (100 hercios, ancho de pulso de 200 µs e intensidad justo por debajo del umbral motor) durante una duración de 30 minutos, combinada con actividades de estiramiento.

Componente 2: Entrenamiento de Resistencia (y Equilibrio). El entrenamiento de resistencia se centrará en fortalecer los músculos normalmente debilitados en personas con paraplejía espástica hereditaria (HSP), especialmente los músculos proximales de la cadera y el tronco. Para promover la participación muscular y mejorar el equilibrio y la coordinación, se realizarán ejercicios de resistencia y estabilidad central en condiciones de inestabilidad leve. Estos ejercicios se realizarán sentado o de pie, en lugar de acostado, para optimizar la activación muscular.

Componente 3: Ejecución del Movimiento (y Equilibrio). El entrenamiento de la marcha se basará en principios de aprendizaje motor, como la práctica repetitiva orientada a tareas, la práctica variable y la práctica graduada. La práctica gradual implica dividir un movimiento complejo en segmentos más simples, practicar cada segmento hasta lograr el dominio y luego combinarlos progresivamente en secuencias más complejas. Los pacientes enfrentarán el desafío de realizar ejercicios de equilibrio de pie mientras trabajan en problemas específicos de la marcha. El entrenamiento de la marcha implicará diversos patrones de marcha, que incluyen caminar rápido, lento, caminar por la acera, caminar hacia atrás y subir escaleras.

Componente 4: Entrenamiento aeróbico mediante entrenamiento en intervalos de alta intensidad (HIIT). HIIT consiste en esfuerzos aeróbicos breves e intensos que utilizan grandes grupos de músculos, seguidos de períodos de descanso de igual duración. Se ha descubierto que el HIIT produce mejores resultados cardiovasculares con un menor nivel de esfuerzo percibido en comparación con el ejercicio aeróbico de intensidad moderada. En este protocolo, los pacientes realizarán intervalos de alta intensidad de 30 segundos seguidos de 30 segundos de descanso pasivo, repetidos 10 veces en dos series. Cada sesión comenzará con un calentamiento de 5 minutos, incluirá un descanso de 5 minutos entre series y concluirá con un enfriamiento de 5 minutos. Los pacientes participarán en la modalidad más adecuada para un entrenamiento constante, como caminar, correr, andar en bicicleta o ponerse en cuclillas.

PERTINENCIA:

Este protocolo es importante para proporcionar a los médicos información valiosa sobre la viabilidad y la eficacia potencial de un programa integral con orientación clínica diseñado para mejorar la capacidad para caminar en adultos con paraplejía espástica hereditaria. También tiene como objetivo informar futuros estudios de investigación traslacional en este campo.