Torémifène dans le traitement des patients atteints de tumeurs desmoïdes

OBJECTIFS : I. Déterminer l'efficacité du torémifène en termes de taux de réponse tumorale et de soulagement des symptômes chez les patients atteints de tumeurs desmoïdes. II. Déterminer l'innocuité de ce régime chez ces patients. III. Déterminer la qualité de vie des patients traités avec ce régime.

APERÇU : Les patients sont stratifiés selon le sexe. Les patients reçoivent quotidiennement du torémifène par voie orale jusqu'à une réponse complète ou maximale en l'absence de progression de la maladie ou de toxicité inacceptable. Les patients obtenant une réponse maximale subissent une résection complète de toutes les lésions, si possible. Les candidats non chirurgicaux atteints d'une maladie grave ou potentiellement mortelle qui n'obtiennent pas de réponse partielle ou complète ou de soulagement des symptômes à 12 mois peuvent continuer à prendre du torémifène à la discrétion du président de l'étude. Les patients dont la maladie est stable et qui ne subissent pas de chirurgie peuvent continuer à prendre du torémifène pendant un maximum de 12 mois, à la discrétion du médecin traitant. Les patients qui continuent à ressentir un soulagement des symptômes à 12 mois peuvent continuer à prendre du torémifène à la discrétion du président de l'étude. La qualité de vie est évaluée au départ et à 2 et 6 mois. Les patients sont suivis toutes les 8 semaines pendant 4 ans puis annuellement par la suite.

ACCRUALISATION PROJETÉE : Un total de 24 à 72 (12 à 36 par strate) sera accumulé pour cette étude.