Toremifen til behandling af patienter med desmoid-tumorer

MÅL: I. Bestem effektiviteten af ​​toremifen i form af tumorresponsrate og symptomlindring hos patienter med desmoide tumorer. II. Bestem sikkerheden af ​​denne behandling hos disse patienter. III. Bestem livskvaliteten for patienter, der behandles med denne kur.

OVERSIGT: Patienterne er stratificeret efter køn. Patienter får oral toremifen dagligt indtil fuldstændig eller maksimal respons i fravær af sygdomsprogression eller uacceptabel toksicitet. Patienter, der opnår maksimal respons, gennemgår fuldstændig resektion af alle læsioner, hvis det er muligt. Ikke-kirurgiske kandidater med alvorlig eller livstruende sygdom, der ikke opnår delvis eller fuldstændig respons eller symptomlindring efter 12 måneder, kan fortsætte på toremifen efter studieformandens skøn. Patienter med stabil sygdom, som ikke bliver opereret, kan fortsætte med toremifen i maksimalt 12 måneder efter den behandlende læges skøn. Patienter, der fortsat oplever symptomlindring efter 12 måneder, kan fortsætte med toremifen efter undersøgelsesformandens skøn. Livskvalitet vurderes ved baseline og ved 2 og 6 måneder. Patienterne følges hver 8. uge i 4 år og derefter årligt.

PROJEKTERET OPGØRELSE: I alt 24-72 (12-36 pr. stratum) vil blive optjent til denne undersøgelse.