Etude de la pathogenèse de la porphyrie cutanée tardive
OBJECTIFS : I. Déterminer l'effet des traitements standards sur divers facteurs prédisposants chez les patients atteints de porphyrie cutanée tardive (PCT).
II. Enquêter sur les antécédents d'alcool, le tabagisme, le dysfonctionnement hépatique et son étiologie, l'utilisation d'œstrogènes et les antécédents familiaux de PCT chez ces patients.
III. Étudier les relations entre l'excès de fer et le gène de l'hémochromatose et la PCT, y compris les caractéristiques cliniques et le risque de récidive chez ces patients.
IV. Évaluer les infections par le virus de l'hépatite C chez ces patients. V. Évaluer les niveaux de vitamine C chez ces patients avant et après le traitement. VI. Évaluer les habitudes alimentaires de ces patients. VII. Évaluer l'activité des enzymes du cytochrome P450 (CYP) in vivo chez ces patients.
VIII. Étudier les gènes polymorphes des enzymes qui métabolisent les substances chimiques étrangères, y compris les enzymes CYP et les glutathion transférases chez ces patients.
Aperçu de l'étude
Statut
Les conditions
Description détaillée
APERÇU DU PROTOCOLE : Les patients subissent une évaluation médicale complète et une documentation de la porphyrie cutanée tardive (PCT), y compris les antécédents, l'examen physique, les tests de laboratoire cliniques standard et les études sur les porphyrines. Les antécédents d'alcool, le tabagisme, le dysfonctionnement hépatique et son étiologie, l'utilisation d'œstrogènes et les antécédents familiaux de PCT sont étudiés et enregistrés. Les patients remplissent un questionnaire pour évaluer l'apport de vitamine C et d'autres nutriments.
Le statut en fer est évalué par la ferritine sérique, la capacité de liaison du Fe et du Fe, et par le nombre de phlébotomies nécessaires pour réduire la ferritine au niveau cible. Un échantillon de sang est testé pour le gène de l'hémochromatose (HC) afin de déterminer si chaque patient a 0, 1 ou 2 copies de la mutation HC.
Les anticorps sériques contre le virus de l'hépatite C (VHC) et l'ARN du VHC sont mesurés. Des tests standard de la fonction hépatique et une biopsie du foie sont effectués si cela est cliniquement indiqué.
Un taux sanguin d'acide ascorbique à jeun est obtenu. La clairance sanguine de la caféine et de l'antipyrine et l'excrétion urinaire de la caféine et des métabolites de la chlorzoxazone sont déterminées par des tests respiratoires ou des mesures dans le sang ou la salive.
Le génotypage des gènes polymorphes pour les enzymes qui métabolisent les produits chimiques étrangers, y compris les enzymes du cytochrome P450 (CYP) et les glutathion transférases, est terminé.
À la fin des études ci-dessus, les patients subissent un traitement standard individualisé soit par des phlébotomies en série, soit par de la chloroquine à faible dose. Les patients atteints du VHC sont également traités par l'interféron alfa-2b.
Les patients sont suivis après le traitement, moment auquel les études initiales sont répétées.
Type d'étude
Inscription
Contacts et emplacements
Lieux d'étude
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Texas
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Galveston, Texas, États-Unis, 77555-0209
- University of Texas Medical Branch
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Critères de participation
Critère d'éligibilité
Âges éligibles pour étudier
Accepte les volontaires sains
Sexes éligibles pour l'étude
La description
- Porphyrie cutanée tardive sporadique (type I) ou familiale (type II) bien documentée : augmentation des porphyrines plasmatiques (fluorescence maximale à pH neutre proche de 617 nm) augmentation des porphyrines urinaires (constituées principalement d'uroporphyrine et d'heptacarboxylporphyrine) augmentation des isocoproporphyrines dans les selles
- Aucun autre type de porphyrie
Plan d'étude
Comment l'étude est-elle conçue ?
Collaborateurs et enquêteurs
Collaborateurs
Dates d'enregistrement des études
Dates principales de l'étude
Début de l'étude
Dates d'inscription aux études
Première soumission
Première soumission répondant aux critères de contrôle qualité
Première publication (Estimation)
Mises à jour des dossiers d'étude
Dernière mise à jour publiée (Estimation)
Dernière mise à jour soumise répondant aux critères de contrôle qualité
Dernière vérification
Plus d'information
Termes liés à cette étude
Termes MeSH pertinents supplémentaires
Autres numéros d'identification d'étude
- 199/14875
- UTMB-433
- UTMB-95-173
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