Untersuchung der Pathogenese von Porphyria Cutanea Tarda
ZIELE: I. Bestimmung der Wirkung von Standardbehandlungen auf verschiedene prädisponierende Faktoren bei Patienten mit Porphyria cutanea tarda (PCT).
II. Untersuchen Sie bei diesen Patienten die Alkoholanamnese, Rauchen, Leberfunktionsstörungen und deren Ätiologie, Östrogenkonsum und die Familienanamnese von PCT.
III. Untersuchen Sie die Beziehungen von überschüssigem Eisen und dem Hämochromatose-Gen zu PCT, einschließlich der klinischen Merkmale und des Rezidivrisikos bei diesen Patienten.
IV. Beurteilen Sie bei diesen Patienten Infektionen mit dem Hepatitis-C-Virus. V. Beurteilen Sie den Vitamin-C-Spiegel bei diesen Patienten vor und nach der Behandlung. VI. Bewerten Sie die Ernährungsgewohnheiten dieser Patienten. VII. Bewerten Sie bei diesen Patienten die Aktivität von Cytochrom-P450-Enzymen (CYP) in vivo.
VIII. Untersuchen Sie bei diesen Patienten polymorphe Gene für Enzyme, die fremde Chemikalien metabolisieren, einschließlich CYP-Enzyme und Glutathion-Transferasen.
Studienübersicht
Status
Bedingungen
Detaillierte Beschreibung
PROTOKOLLÜBERSICHT: Die Patienten werden einer vollständigen medizinischen Untersuchung und Dokumentation von Porphyria cutanea tarda (PCT) unterzogen, einschließlich Anamnese, körperlicher Untersuchung, klinischer Standardlabortests und Porphyrinstudien. Alkoholanamnese, Rauchen, Leberfunktionsstörungen und ihre Ätiologie, Östrogenkonsum und Familienanamnese von PCT werden untersucht und aufgezeichnet. Die Patienten füllen einen Fragebogen aus, um die Aufnahme von Vitamin C und anderen Nährstoffen zu beurteilen.
Der Eisenstatus wird anhand des Serumferritins, der Fe- und Fe-Bindungskapazität und anhand der Anzahl der Aderlassschnitte, die erforderlich sind, um das Ferritin auf den Zielwert zu senken, beurteilt. Eine Blutprobe wird auf das Hämochromatose (HC)-Gen getestet, um festzustellen, ob jeder Patient 0, 1 oder 2 Kopien der HC-Mutation hat.
Serum-Hepatitis-C-Virus (HCV)-Antikörper und HCV-RNA werden gemessen. Wenn klinisch indiziert, werden standardmäßige Leberfunktionstests und eine Leberbiopsie durchgeführt.
Es wird ein Nüchtern-Blutspiegel von Ascorbinsäure erhalten. Die Ausscheidung von Coffein und Antipyrin aus dem Blut und die Urinausscheidung von Coffein und Chlorzoxazon-Metaboliten werden durch Atemtests oder Messungen im Blut oder Speichel bestimmt.
Die Genotypisierung polymorpher Gene für Enzyme, die fremde Chemikalien metabolisieren, einschließlich Cytochrom-P450-Enzyme (CYP) und Glutathion-Transferasen, sind abgeschlossen.
Nach Abschluss der oben genannten Studien werden die Patienten einer individualisierten Standardbehandlung entweder durch serielle Phlebotomien oder niedrig dosiertes Chloroquin unterzogen. Patienten mit HCV werden auch mit Interferon alfa-2b behandelt.
Die Patienten werden nach der Behandlung weiterverfolgt, und zu diesem Zeitpunkt werden die ersten Studien wiederholt.
Studientyp
Einschreibung
Kontakte und Standorte
Studienorte
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Texas
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Galveston, Texas, Vereinigte Staaten, 77555-0209
- University of Texas Medical Branch
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Teilnahmekriterien
Zulassungskriterien
Studienberechtigtes Alter
Akzeptiert gesunde Freiwillige
Studienberechtigte Geschlechter
Beschreibung
- Gut dokumentierte sporadische (Typ I) oder familiäre (Typ II) Porphyria cutanea tarda: Erhöhte Porphyrine im Plasma (Fluoreszenzmaximum bei neutralem pH nahe 617 nm) Erhöhte Porphyrine im Urin (hauptsächlich bestehend aus Uroporphyrin und Heptacarboxylporphyrin) Erhöhte Isocoproporphyrine im Stuhl
- Keine andere Art von Porphyrie
Studienplan
Wie ist die Studie aufgebaut?
Mitarbeiter und Ermittler
Mitarbeiter
Studienaufzeichnungsdaten
Haupttermine studieren
Studienbeginn
Studienanmeldedaten
Zuerst eingereicht
Zuerst eingereicht, das die QC-Kriterien erfüllt hat
Zuerst gepostet (Schätzen)
Studienaufzeichnungsaktualisierungen
Letztes Update gepostet (Schätzen)
Letztes eingereichtes Update, das die QC-Kriterien erfüllt
Zuletzt verifiziert
Mehr Informationen
Begriffe im Zusammenhang mit dieser Studie
Schlüsselwörter
Zusätzliche relevante MeSH-Bedingungen
Andere Studien-ID-Nummern
- 199/14875
- UTMB-433
- UTMB-95-173
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