Estudo da Patogênese da Porfiria Cutânea Tarda
OBJETIVOS: I. Determinar o efeito de tratamentos padrão em vários fatores predisponentes em pacientes com porfiria cutânea tardia (PCT).
II. Investigar história de álcool, tabagismo, disfunção hepática e sua etiologia, uso de estrogênio e história familiar de PCT nesses pacientes.
III. Estudar as relações do excesso de ferro e do gene da hemocromatose com a PCT, incluindo características clínicas e risco de recorrência nesses pacientes.
4. Avalie as infecções pelo vírus da hepatite C nesses pacientes. V. Avaliar os níveis de vitamina C nesses pacientes antes e depois do tratamento. VI. Avalie os hábitos alimentares desses pacientes. VII. Avalie a atividade das enzimas do citocromo P450 (CYP) in vivo nesses pacientes.
VIII. Estude genes polimórficos para enzimas que metabolizam produtos químicos estranhos, incluindo enzimas CYP e glutationa transferases nesses pacientes.
Visão geral do estudo
Status
Condições
Descrição detalhada
ESBOÇO DO PROTOCOLO: Os pacientes passam por uma avaliação médica completa e documentação de porfiria cutânea tardia (PCT), incluindo história, exame físico, testes laboratoriais clínicos padrão e estudos de porfirina. História de álcool, tabagismo, disfunção hepática e sua etiologia, uso de estrogênio e história familiar de PCT são investigados e registrados. Os pacientes preenchem um questionário para avaliar a ingestão de vitamina C e outros nutrientes.
O estado do ferro é avaliado pela ferritina sérica, Fe e capacidade de ligação do Fe, e pelo número de flebotomias necessárias para reduzir a ferritina ao nível alvo. Uma amostra de sangue é testada para o gene da hemocromatose (HC) para determinar se cada paciente tem 0, 1 ou 2 cópias da mutação HC.
Os anticorpos séricos do vírus da hepatite C (HCV) e o RNA do HCV são medidos. Testes de função hepática padrão e biópsia hepática são feitos se clinicamente indicado.
Um nível sanguíneo de jejum de ácido ascórbico é obtido. A depuração sanguínea de cafeína e antipirina e a excreção urinária de metabólitos de cafeína e clorzoxazona são determinadas por testes respiratórios ou medições no sangue ou na saliva.
A genotipagem de genes polimórficos para enzimas que metabolizam produtos químicos estranhos, incluindo enzimas do citocromo P450 (CYP) e glutationa transferases está concluída.
Após a conclusão dos estudos acima, os pacientes são submetidos a tratamento padrão individualizado por flebotomias seriadas ou baixa dose de cloroquina. Os pacientes com HCV também são tratados com interferon alfa-2b.
Os pacientes são acompanhados após o tratamento, momento em que os estudos iniciais são repetidos.
Tipo de estudo
Inscrição
Contactos e Locais
Locais de estudo
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Texas
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Galveston, Texas, Estados Unidos, 77555-0209
- University of Texas Medical Branch
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Critérios de participação
Critérios de elegibilidade
Idades elegíveis para estudo
Aceita Voluntários Saudáveis
Gêneros Elegíveis para o Estudo
Descrição
- Porfiria cutânea tardia esporádica (Tipo I) ou familiar (Tipo II) bem documentada: Aumento de porfirinas plasmáticas (fluorescência máxima em pH neutro próximo a 617 nm) Aumento de porfirinas urinárias (consistindo principalmente de uroporfirina e heptacarboxilporfirina) Aumento de isocoproporfirinas nas fezes
- Nenhum outro tipo de porfiria
Plano de estudo
Como o estudo é projetado?
Colaboradores e Investigadores
Patrocinador
Colaboradores
Datas de registro do estudo
Datas Principais do Estudo
Início do estudo
Datas de inscrição no estudo
Enviado pela primeira vez
Enviado pela primeira vez que atendeu aos critérios de CQ
Primeira postagem (Estimativa)
Atualizações de registro de estudo
Última Atualização Postada (Estimativa)
Última atualização enviada que atendeu aos critérios de controle de qualidade
Última verificação
Mais Informações
Termos relacionados a este estudo
Palavras-chave
Termos MeSH relevantes adicionais
Outros números de identificação do estudo
- 199/14875
- UTMB-433
- UTMB-95-173
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