Quinidine empirique pour le syndrome de Brugada asymptomatique

Critère d'intégration:

1. Patients atteints du syndrome de Brugada asymptomatique.

   • Le « syndrome de Brugada » est défini comme la présence d'un électrocardiogramme de Brugada de type I [sus-décalage du segment ST ≥ 2 mm (0,2 mV) en V1, V2 ou V3] soit spontanément (au repos, à l'état initial ou au cours d'une crise fébrile épisode) ou suite à un test de provocation médicamenteuse standard (avec flécaïnide, ajmaline, procaïnamide ou pilsicaïnide) et enregistré soit avec la position standard des électrodes, soit avec les électrodes précordiales placées sur le deuxième ou le troisième espace intercostal. Les ondes T négatives dans les dérivations précordiales ne sont pas nécessaires pour définir un électrocardiogramme de type I.
   • Les « patients asymptomatiques » seront définis comme des patients sans antécédent d'arrêt cardiaque, sans antécédent de « syncope arythmique » ou sans antécédent de « suspicion de syncope arythmique ». La syncope arythmique" est une syncope survenant lors de tachyarythmies ventriculaires documentées. Une "syncope arythmique suspectée" est une syncope sans arythmie documentée que l'on pense être causée par une tachyarythmie sur la base d'un jugement clinique. En d'autres termes, les patients présentant une syncope vagale typique seront comptés comme « asymptomatiques » et seront acceptés dans le registre, tandis que les patients ayant des antécédents cliniques suggérant une « syncope autre que la syncope vagale » ne seront pas acceptés dans ce registre.
   • La confirmation génétique (identification d'une mutation pathogène) ne sera pas requise pour établir le diagnostic du syndrome de Brugada mais sera enregistrée si elle est présente.

2. Patients atteints du syndrome de Brugada douteux qui sont asymptomatiques.

   • Les patients atteints du « syndrome de Brugada douteux » sont définis comme des patients présentant un électrocardiogramme de type II ou III qui ont un résultat non concluant lors d'une provocation médicamenteuse avec un inhibiteur des canaux sodiques. "Asymptomatique" est défini comme ci-dessus.
   • Les tests génétiques ne seront pas nécessaires. Cependant, les patients atteints de « Brugada douteux » sur la base des critères électrocardiographiques seront définis comme des « Patients atteints du syndrome de Brugada » si une mutation responsable de la maladie est identifiée.

Critère d'exclusion:

1. Antécédents d'arrêt cardiaque, « syncope arythmique » ou « suspicion de syncope arythmique » (tel que défini ci-dessus).
2. Preuve de maladie cardiaque organique. L'évaluation considérée comme obligatoire pour exclure une maladie cardiaque consistera en un électrocardiogramme, un échocardiogramme et une épreuve d'effort. Des tests supplémentaires ne seront effectués que si cela est cliniquement indiqué.
3. Preuve de maladie non cardiaque susceptible d'affecter la survie à 5 ans.