Empirický chinidin pro asymptomatický Brugadův syndrom

Kritéria pro zařazení:

1. Pacienti s asymptomatickým Brugadovým syndromem.

   • „Brugadův syndrom“ je definován jako přítomnost elektrokardiogramu typu I Brugada [elevace kryté ST segmentu ≥ 2 mm (0,2 mV) ve V1, V2 nebo V3] buď spontánně (v klidu, ve výchozím stavu nebo během febrilního onemocnění). epizoda) nebo po standardním testu provokační dávky (s flekainidem, ajmalinem, prokainamidem nebo pilsicainidem) a zaznamená se buď standardní polohou elektrod, nebo prekordiálními elektrodami umístěnými na druhém nebo třetím mezižeberním prostoru. Negativní T vlny v prekordiálních svodech nejsou nutné k definování elektrokardiogramu typu I.
   • "Asymptomatičtí pacienti" budou definováni jako pacienti bez anamnézy srdeční zástavy, anamnézy "arytmické synkopy" nebo anamnézy "suspektní arytmické synkopy". Arytmická synkopa“ je synkopa vyskytující se během dokumentovaných komorových tachyarytmií. "Suspektní arytmická synkopa" je synkopa bez zdokumentovaných arytmií, o kterých se na základě klinického posouzení předpokládá, že jsou způsobeny tachyarytmií. Jinými slovy, pacienti s typickou vagovou synkopou budou počítáni jako „asymptomatičtí“ a budou přijati do registru, zatímco pacienti s klinickou anamnézou naznačující „jinou synkopu než vagovou synkopu“ nebudou do tohoto registru přijati.
   • Genetické potvrzení (identifikace mutace způsobující onemocnění) nebude vyžadováno pro stanovení diagnózy Brugadova syndromu, ale bude zaznamenáno, pokud je přítomno.

2. Pacienti s pochybným Brugadovým syndromem, kteří jsou asymptomatičtí.

   • Pacienti s „pochybným Brugadovým syndromem“ jsou definováni jako pacienti s elektrokardiogramem typu II nebo III, kteří mají neprůkazný výsledek během lékové stimulace blokátorem sodíkových kanálů. "Asymptomatický" je definován výše.
   • Genetické testování nebude vyžadováno. Nicméně pacienti s "Dotazovatelnou Brugadou" na základě elektrokardiografických kritérií budou definováni jako "Pacienti s Brugadovým syndromem", pokud bude identifikována mutace způsobující onemocnění.

Kritéria vyloučení:

1. Anamnéza srdeční zástavy, „arytmické synkopy“ nebo „suspektní arytmické synkopy“ (jak je definováno výše).
2. Důkaz organického srdečního onemocnění. Hodnocení, které je považováno za povinné pro vyloučení srdečních onemocnění, se bude skládat z elektrokardiogramu, echokardiogramu a zátěžového testu při zátěži. Další testy budou provedeny pouze v případě klinické indikace.
3. Důkazy o nekardiálním onemocnění, které pravděpodobně ovlivní 5leté přežití.