Empiriskt kinidin för asymtomatiskt Brugada-syndrom

Inklusionskriterier:

1. Patienter med asymtomatiskt Brugada-syndrom.

   • "Brugadas syndrom" definieras som förekomsten av ett Brugada-elektrokardiogram av typ I [förhöjd ST-segmentförhöjning ≥2 mm (0,2 mV) i V1, V2 eller V3] antingen spontant (i vila, i baslinjetillståndet eller under feber) episod) eller efter ett standardtest för läkemedelsutmaning (med flekainid, ajmalin, prokainamid eller pilsikainid) och registreras antingen med standardelektrodposition eller med prekordialelektroderna placerade på det andra eller tredje interkostala utrymmet. Negativa T-vågor i de prekordiala elektroderna krävs inte för att definiera ett typ I elektrokardiogram.
   • "Asymptomatiska patienter" kommer att definieras som patienter utan en historia av hjärtstillestånd, en historia av "arytmisk synkope" eller en historia av "misstänkt arytmisk synkope". Arytmisk synkope" är en synkope som inträffar under dokumenterade ventrikulära takyarytmier. "Misstänkt arytmisk synkope" är synkope utan dokumenterade arytmier som tros vara orsakade av en takyarytmi baserad på klinisk bedömning. Med andra ord kommer patienter med typisk vagal synkope att räknas som "asymtomatiska" och kommer att accepteras till registret medan patienter med en klinisk historia som tyder på "synkope annan än vagal synkope" inte kommer att accepteras till detta register.
   • Genetisk bekräftelse (identifiering av en sjukdomsorsakande mutation) kommer inte att krävas för att fastställa diagnosen Brugadas syndrom, men kommer att registreras när det finns.

2. Patienter med tveksamt Brugada-syndrom som är asymtomatiska.

   • Patienter med "Questionable Brugada Syndrome" definieras som patienter med typ II eller III elektrokardiogram som har ett ofullständigt resultat under en läkemedelsutmaning med en natriumkanalblockerare. "Asymptomatisk" definieras enligt ovan.
   • Genetisk testning kommer inte att krävas. Patienter med "tveksam Brugada" baserat på elektrokardiografiska kriterier kommer dock att definieras som "patienter med Brugadas syndrom" om en sjukdomsorsakande mutation identifieras.

Exklusions kriterier:

1. En historia av hjärtstillestånd, "arytmisk synkope" eller "misstänkt arytmisk synkope" (enligt definitionen ovan).
2. Bevis på organisk hjärtsjukdom. Den utvärdering som anses obligatorisk för att utesluta hjärtsjukdomar kommer att bestå av elektrokardiogram, ekokardiogram och träningsstresstest. Ytterligare tester kommer endast att utföras om det är kliniskt indicerat.
3. Bevis på icke-hjärtsjukdom som sannolikt påverkar 5-års överlevnad.