무증상 브루가다 증후군에 대한 경험적 퀴니딘

포함 기준:

1. 무증상 브루가다 증후군 환자.

   • "브루가다 증후군"은 자연적으로(휴식 중, 기준선 상태 또는 열이 있는 동안) 제1형 브루가다 심전도[V1, V2 또는 V3에서 코브드 ST 세그먼트 상승 ≥2 mm(0.2 mV)]의 존재로 정의됩니다. 에피소드) 또는 표준 약물 공격 테스트(플레카이니드, 아즈말린, 프로카인아미드 또는 필시카이니드 사용) 후 표준 전극 위치 또는 두 번째 또는 세 번째 늑간 공간에 배치된 전척부 전극으로 기록됩니다. Precordial Leads의 음의 T파는 Type I 심전도를 정의하는 데 필요하지 않습니다.
   • "무증상 환자"는 심정지 병력, "부정맥성 실신" 병력 또는 "부정맥성 실신 의심" 병력이 없는 환자로 정의됩니다. 부정맥성 실신"은 기록된 심실 빈맥성 부정맥 중에 발생하는 실신입니다. "부정맥이 의심되는 실신"은 임상적 판단에 근거하여 빈맥성 부정맥에 의해 유발되는 것으로 여겨지는 문서화된 부정맥이 없는 실신입니다. 즉, 전형적인 미주신경 실신 환자는 "무증상"으로 간주되어 레지스트리에 등록되는 반면, "미주신경 실신 이외의 실신"을 시사하는 임상 병력이 있는 환자는 이 레지스트리에 등록되지 않습니다.
   • 유전적 확인(질병 유발 돌연변이 식별)은 브루가다 증후군의 진단을 확립하는 데 필요하지 않지만 존재하는 경우 기록됩니다.

2. 증상이 없는 의심스러운 브루가다 증후군 환자.

   • 의심스러운 브루가다 증후군(Questionable Brugada Syndrome) 환자는 나트륨 채널 차단제로 약물 공격을 하는 동안 결정적이지 않은 결과를 나타내는 II형 또는 III형 심전도 환자로 정의됩니다. "무증상"은 위와 같이 정의됩니다.
   • 유전자 검사는 필요하지 않습니다. 다만, 심전도 기준에 따라 "의심스러운 브루가다" 환자는 질병 유발 변이가 확인된 경우 "브루가다 증후군 환자"로 정의한다.

제외 기준:

1. 심장 정지의 병력, "부정맥성 실신" 또는 "의심되는 부정맥성 실신"(위에 정의됨).
2. 기질적 심장병의 증거. 심장 질환을 배제하기 위해 필수로 간주되는 평가는 심전도, 심장초음파 및 운동부하 검사로 구성됩니다. 추가 검사는 임상적으로 지시된 경우에만 수행됩니다.
3. 5년 생존에 영향을 미칠 가능성이 있는 비심장 질환의 증거.