Empiryczna chinidyna w bezobjawowym zespole Brugadów

Kryteria przyjęcia:

1. Pacjenci z bezobjawowym zespołem Brugadów.

   • „Zespół Brugadów” definiuje się jako obecność elektrokardiogramu Brugadów typu I [uniesienie odcinka ST w zapadce ≥2 mm (0,2 mV) w V1, V2 lub V3] spontanicznie (w spoczynku, w stanie wyjściowym lub podczas gorączki epizod) lub po standardowym teście prowokacji lekiem (z flekainidem, ajmaliną, prokainamidem lub pilsikainidem) i rejestrowane albo ze standardową pozycją elektrody, albo z elektrodami przedsercowymi umieszczonymi w drugiej lub trzeciej przestrzeni międzyżebrowej. Ujemne załamki T w odprowadzeniach przedsercowych nie są wymagane do określenia elektrokardiogramu typu I.
   • „Pacjenci bezobjawowi” będą definiowani jako pacjenci bez zatrzymania krążenia w wywiadzie, „omdleń arytmicznych” lub „podejrzeń omdleń arytmicznych” w wywiadzie. Omdlenie arytmiczne” to omdlenie występujące podczas udokumentowanych tachyarytmii komorowych. „Podejrzenie omdlenia arytmicznego” to omdlenie bez udokumentowanych arytmii, które na podstawie oceny klinicznej uważa się za spowodowane tachyarytmią. Innymi słowy, pacjenci z typowym omdleniem nerwu błędnego będą liczeni jako „bezobjawowi” i zostaną przyjęci do rejestru, podczas gdy pacjenci z wywiadem klinicznym sugerującym „omdlenie inne niż omdlenie nerwu błędnego” nie będą przyjmowani do tego rejestru.
   • Potwierdzenie genetyczne (identyfikacja mutacji powodującej chorobę) nie będzie wymagane do ustalenia diagnozy zespołu Brugadów, ale zostanie odnotowane, jeśli jest obecne.

2. Pacjenci z wątpliwym zespołem Brugadów, którzy nie mają objawów.

   • Pacjenci z „wątpliwym zespołem Brugadów” są definiowani jako pacjenci z elektrokardiogramem typu II lub III, u których wynik testu prowokacyjnego z blokerem kanału sodowego jest niejednoznaczny. „Bezobjawowy” jest zdefiniowany jak powyżej.
   • Badania genetyczne nie będą wymagane. Jednak pacjenci z „wątpliwą Brugadą” na podstawie kryteriów elektrokardiograficznych zostaną zdefiniowani jako „pacjenci z zespołem Brugadów”, jeśli zostanie zidentyfikowana mutacja powodująca chorobę.

Kryteria wyłączenia:

1. Zatrzymanie krążenia w wywiadzie, „omdlenie arytmiczne” lub „podejrzenie omdlenia arytmicznego” (zgodnie z powyższą definicją).
2. Dowody organicznej choroby serca. Ocena uważana za obowiązkową w celu wykluczenia choroby serca będzie obejmować elektrokardiogram, echokardiogram i próbę wysiłkową. Dodatkowe badania będą wykonywane tylko w przypadku wskazań klinicznych.
3. Dowody na chorobę pozasercową, która może wpływać na 5-letnie przeżycie.