Chinidina empirica per la sindrome di Brugada asintomatica

Criterio di inclusione:

1. Pazienti con sindrome di Brugada asintomatica.

   • La "sindrome di Brugada" è definita come la presenza di un elettrocardiogramma di Brugada di tipo I [sopraslivellamento del segmento ST ≥2 mm (0,2 mV) in V1, V2 o V3] spontaneamente (a riposo, nello stato basale o durante un episodio febbrile) episodio) o a seguito di un test di provocazione farmacologico standard (con flecainide, ajmalina, procainamide o pilsicainide) e registrato con la posizione standard degli elettrodi o con gli elettrodi precordiali posizionati sul secondo o terzo spazio intercostale. Le onde T negative nelle derivazioni precordiali non sono necessarie per definire un elettrocardiogramma di tipo I.
   • I "pazienti asintomatici" saranno definiti come pazienti senza una storia di arresto cardiaco, una storia di "sincope aritmica" o una storia di "sospetta sincope aritmica". Sincope aritmica" è una sincope che si verifica durante tachiaritmie ventricolari documentate. "Sospetta sincope aritmica" è una sincope senza aritmie documentate che si ritiene essere causata da una tachiaritmia sulla base del giudizio clinico. In altre parole, i pazienti con sincope vagale tipica saranno conteggiati come "asintomatici" e saranno accettati nel Registro mentre i pazienti con una storia clinica che suggerisce "sincope diversa dalla sincope vagale" non saranno accettati in questo Registro.
   • La conferma genetica (identificazione di una mutazione che causa la malattia) non sarà richiesta per stabilire la diagnosi della sindrome di Brugada ma sarà registrata quando presente.

2. Pazienti con sindrome di Brugada discutibile che sono asintomatici.

   • I pazienti con "sindrome di Brugada discutibile" sono definiti come pazienti con elettrocardiogramma di tipo II o III che hanno un risultato inconcludente durante una sfida farmacologica con un bloccante dei canali del sodio. "Asintomatico" è definito come sopra.
   • Non saranno richiesti test genetici. Tuttavia, i pazienti con "Brugada discutibile" sulla base di criteri elettrocardiografici saranno definiti come "Pazienti con sindrome di Brugada" se viene identificata una mutazione patogenetica.

Criteri di esclusione:

1. Una storia di arresto cardiaco, "sincope aritmica" o "sospetta sincope aritmica" (come definito sopra).
2. Evidenza di cardiopatie organiche. La valutazione ritenuta obbligatoria per escludere le cardiopatie consisterà in elettrocardiogramma, ecocardiogramma e test da sforzo. Ulteriori test verranno eseguiti solo se clinicamente indicato.
3. Evidenza di malattia non cardiaca che potrebbe influenzare la sopravvivenza a 5 anni.