Grossesses monochoriales-diamniotiques compliquées d'un syndrome de jumeaux à jumeaux (STT)

Les grossesses gémellaires monochorioniques s'expliquent spécifiquement par deux grands types de complications : les anomalies de l'embryon affectant une symétrie et notamment la ligne médiane d'une part et les séquences malformatives d'origine vasculaire d'autre part. Cette dernière catégorie d'anomalies (syndrome de jumeau à jumeau, TTTS) se développe en raison de la présence d'une division de la circulation fœto-placentaire entre les deux jumeaux par la mise en commun de certains cotylédons placentaires. Ces derniers sont alors vascularisés par un pied artériel et veineux appartenant aux deux fœtus (anastomoses artério-veineuse ou veino-artérielle). Il en résulte un déséquilibre hémodynamique modéré mais très précoce qui va rendre un jumeau en hypovolume (le donneur) et son co-jumeau pléthorique (le receveur).

Ces anomalies in utero pourraient non seulement avoir des conséquences au cours de la vie fœtale, sur le poids à la naissance et le développement ultérieur des nouveau-nés, mais aussi sur l'organisation et le fonctionnement de toute une série de systèmes physiologiques. Ainsi ces anomalies de la grossesse pourraient avoir aussi des conséquences qui dépassent de très loin la période périnatale, en favorisant le développement de l'athérome, l'hypertension artérielle, la résistance à l'insuline, et bien d'autres fonctions métaboliques et endocriniennes étaient connues pour leur importance en pathologie humaine.

Pour ces raisons, les enquêteurs proposent d'estimer l'état tensionnel, cardiaque et métabolique des enfants ex-transfuseurs et des enfants ex-transfusés dans 2 classes d'âge différentes : entre 4 et 8 ans puis quand ces enfants auront entre 12 et 16 ans.

Il existe également des évaluations cliniques et biologiques de la puberté (uniquement à l'âge de 12-16 ans)

Pour comprendre un éventuel effet du statut prénatal de ces enfants sur l'endocrinologie de la puberté, les mesures et posologies suivantes seront réalisées :

• Test dans la GnRH (T0, T30, T60, T90) : dosages de LH et FSH (relation des pics pour déterminer l'évolution pubertaire),
• Les dosages des stéroïdes sexuels, l'oestradiol pour la fille et la testostérone pour le garçon,
• Examen clinique à la recherche des signes de la puberté

Cette étude s'appuie sur la grande originalité du modèle physiopathologique du STT dans lequel les enfants présentent la particularité d'avoir un statut génétique et postnatal identique et un environnement prénatal différent.

Le suivi de ces enfants doit permettre :

• Mieux comprendre les anomalies d'impact postnatal sur ces enfants au cours de la grossesse
• Anticiper et ainsi améliorer leur prise en charge en cas d'apparition de signes biologiques ou cliniques