Étude exploratoire de marqueurs prédictifs de la réponse thérapeutique chez des patients atteints de polyradiculonévrite démyélinisante inflammatoire chronique traités par immunoglobuline intraveineuse (EXPRET)

La Polyradiculonévrite Démyélinisante Inflammatoire Chronique (PIDC) est une neuropathie acquise caractérisée par une démyélinisation segmentaire multifocale inflammatoire. En raison de l'hétérogénéité clinique de cette affection et de l'absence de marqueur spécifique permettant d'identifier de manière fiable tous les patients, le diagnostic de PIDC reste difficile. De même, il n'existe pas de facteurs prédictifs clairs de l'évolution ou du pronostic de la maladie. Les traitements actuels sont les immunoglobulines intraveineuses (IgIV), les corticoïdes et les échanges plasmatiques ; La thérapie IgIV étant la plus couramment utilisée. Les réponses des patients aux traitements sont variables. Ainsi, il est nécessaire d'identifier des marqueurs prédictifs de la réponse thérapeutique des patients PDIC traités par IgIV.

Plusieurs biomarqueurs potentiels ont été proposés récemment, mais aucun d'entre eux n'a encore été validé comme critère prédictif de la réponse thérapeutique. Il est donc nécessaire de continuer à investiguer plusieurs paramètres biologiques pour identifier un marqueur biologique fiable.

En électromyographie, la technique MUNIX (Motor Unit Number Index) permet de mesurer la perte axonale par un comptage précis des unités motrices fonctionnelles. Cette méthode, plus sensible que la mesure du Potentiel d'Action Musculaire Composé (CMAP), est rarement utilisée dans le CIDP. MUNIX pourrait être un bon outil pour mieux caractériser les patients et suivre l'évolution de la PIDC. Il pourrait également s'agir d'un nouveau marqueur sensible et fiable prédictif de la réponse thérapeutique.

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) est de plus en plus utilisée pour l'évaluation des maladies neuromusculaires. Une étude récente sur des patients atteints de PDIC a rapporté une diminution significative du rapport de transfert de magnétisation musculaire (MTR) par rapport à des sujets sains, corrélée aux paramètres cliniques. L'utilisation de techniques avancées d'IRM pourrait permettre de caractériser la structure et la composition des tissus musculaires et nerveux des patients atteints de PIDC. Cela pourrait également être un moyen d'identifier de nouveaux marqueurs potentiels, largement inexplorés jusqu'à présent, qui pourraient être sensibles à l'évolution de la maladie et/ou à la réponse aux IgIV.

L'objectif de cette étude est d'identifier des marqueurs prédictifs de la réponse au traitement des patients PDIC recevant des IgIV.

Il s'agit d'une étude prospective observationnelle exploratoire d'une cohorte de 30 patients PDIC traités par IgIV et suivis pendant un an.