Explorative Studie zu prädiktiven Markern des therapeutischen Ansprechens bei Patienten mit chronisch entzündlicher demyelinisierender Polyradikuloneuropathie, die mit intravenösem Immunglobulin behandelt wurden (EXPRET)

Die chronisch entzündliche demyelinisierende Polyradikuloneuropathie (CIDP) ist eine erworbene Neuropathie, die durch eine entzündliche multifokale segmentale Demyelinisierung gekennzeichnet ist. Aufgrund der klinischen Heterogenität dieser Erkrankung und des Fehlens eines spezifischen Markers, der alle Patienten zuverlässig identifizieren kann, bleibt die Diagnose von CIDP schwierig. Ebenso gibt es keine klaren Faktoren, die die Entwicklung oder Prognose der Krankheit vorhersagen. Aktuelle Behandlungen sind das intravenöse Immunglobulin (IVIg), Kortikoide und Plasmaaustausch; Am häufigsten wird die IVIg-Therapie eingesetzt. Die Reaktionen der Patienten auf die Behandlungen sind unterschiedlich. Daher ist es notwendig, prädiktive Marker für das therapeutische Ansprechen von mit IVIg behandelten CIDP-Patienten zu identifizieren.

In letzter Zeit wurden mehrere potenzielle Biomarker vorgeschlagen, aber keiner von ihnen wurde bisher als Vorhersagekriterium für das therapeutische Ansprechen validiert. Es ist daher notwendig, weiterhin mehrere biologische Parameter zu untersuchen, um einen zuverlässigen biologischen Marker zu identifizieren.

In der Elektromyographie ermöglicht die Technik des Motor Unit Number Index (MUNIX) die Messung des Axonverlusts durch eine genaue Zählung der funktionellen motorischen Einheiten. Diese Methode, die empfindlicher ist als die Messung des zusammengesetzten Muskelaktionspotentials (CMAP), wird bei CIDP selten verwendet. MUNIX könnte ein gutes Werkzeug sein, um die Patienten besser zu charakterisieren und den Verlauf von CIDP zu verfolgen. Es könnte auch ein neuer empfindlicher und zuverlässiger Marker sein, der das therapeutische Ansprechen vorhersagt.

Die Magnetresonanztomographie (MRT) wird zunehmend zur Beurteilung neuromuskulärer Erkrankungen eingesetzt. Eine aktuelle Studie an CIDP-Patienten berichtete über eine signifikante Abnahme des Muskelmagnetisierungstransferverhältnisses (MTR) im Vergleich zu gesunden Probanden, korreliert mit klinischen Parametern. Der Einsatz fortschrittlicher MRT-Techniken könnte die Charakterisierung der Struktur und Zusammensetzung von Muskel- und Nervengewebe von CIDP-Patienten ermöglichen. Es könnte auch ein Mittel zur Identifizierung potenzieller neuer Marker sein, die bisher weitgehend unerforscht sind und möglicherweise empfindlich auf den Krankheitsverlauf und/oder die IVIg-Antwort reagieren.

Das Ziel dieser Studie ist es, prädiktive Marker für das Ansprechen auf die Behandlung von CIDP-Patienten zu identifizieren, die IVIg erhalten.

Dies ist eine prospektive explorative Beobachtungsstudie an einer Kohorte von 30 CIDP-Patienten, die mit IVIg behandelt und ein Jahr lang nachbeobachtet wurden.