Utforskende studie av prediktive markører for den terapeutiske responsen hos pasienter med kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyradikulonevropati behandlet med intravenøst ​​immunglobulin (EXPRET)

Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyradikulonevropati (CIDP) er en ervervet nevropati karakterisert ved en inflammatorisk multifokal segmentell demyelinisering. På grunn av den kliniske heterogeniteten til denne tilstanden og mangelen på spesifikk markør som pålitelig kan identifisere alle pasienter, er diagnosen CIDP fortsatt vanskelig. Tilsvarende er det ingen klare faktorer som forutsier utviklingen eller prognosen for sykdommen. Gjeldende behandlinger er intravenøst ​​immunglobulin (IVIg), kortikoider og plasmautveksling; IVIg-terapi er den mest brukte. Pasientenes respons på behandlingene varierer. Dermed er det nødvendig å identifisere prediktive markører for den terapeutiske responsen til CIDP-pasienter behandlet med IVIg.

Flere potensielle biomarkører har nylig blitt foreslått, men ingen av dem har ennå blitt validert som et prediktivt kriterium for terapeutisk respons. Det er derfor nødvendig å fortsette å undersøke flere biologiske parametere for å identifisere en pålitelig biologisk markør.

I elektromyografi tillater MUNIX-teknikken (Motor Unit Number Index) å måle det aksonale tapet med en nøyaktig telling av funksjonelle motoriske enheter. Denne metoden, mer sensitiv enn målingen av Compound Muscle Action Potential (CMAP), brukes sjelden i CIDP. MUNIX kan være et godt verktøy for å bedre karakterisere pasientene og følge forløpet av CIDP. Det kan også være en ny sensitiv og pålitelig markør som predikerer den terapeutiske responsen.

Magnetisk resonanstomografi (MRI) brukes i økende grad for vurdering av nevromuskulære sykdommer. En fersk studie på CIDP-pasienter rapporterte en signifikant reduksjon av muskelmagnetiseringsoverføringsratio (MTR) sammenlignet med friske forsøkspersoner, korrelert til kliniske parametere. Bruken av avanserte MR-teknikker kan gjøre det mulig å karakterisere strukturen og sammensetningen av muskel- og nervevev til CIDP-pasienter. Det kan også være et middel for å identifisere potensielle nye markører, stort sett uutforsket til nå, som kan være følsomme for sykdomsforløp og/eller IVIg-respons.

Målet med denne studien er å identifisere prediktive markører for behandlingsresponsen til CIDP-pasienter som får IVIg.

Dette er en prospektiv observasjonsundersøkelse av en kohort på 30 CIDP-pasienter behandlet med IVIg og fulgt opp i løpet av ett år.