Intravénás immunglobulinnal kezelt krónikus gyulladásos demyelinizáló poliradikuloneuropathiában szenvedő betegek terápiás válaszának prediktív markereinek feltáró vizsgálata (EXPRET)

A krónikus gyulladásos demyelinizációs poliradikuloneuropathia (CIDP) egy szerzett neuropátia, amelyet gyulladásos multifokális szegmentális demyelinizáció jellemez. Ennek az állapotnak a klinikai heterogenitása és az összes beteget megbízhatóan azonosítani képes specifikus marker hiánya miatt a CIDP diagnózisa továbbra is nehéz. Hasonlóképpen, nincsenek egyértelmű tényezők, amelyek előre jeleznék a betegség kialakulását vagy prognózisát. A jelenlegi kezelések az intravénás immunglobulin (IVIg), a kortikoidok és a plazmacsere; A leggyakrabban alkalmazott IVIg terápia. A betegek kezelésre adott válaszai változóak. Ezért szükséges azonosítani az IVIg-vel kezelt CIDP-betegek terápiás válaszának prediktív markereit.

A közelmúltban számos lehetséges biomarkert javasoltak, de egyiket sem validálták még a terápiás válasz prediktív kritériumaként. Ezért több biológiai paraméter vizsgálatát is folytatni kell a megbízható biológiai marker azonosítása érdekében.

Az elektromiográfiában a Motor Unit Number Index (MUNIX) technika lehetővé teszi az axonvesztés mérését a funkcionális motoros egységek pontos megszámlálásával. Ezt a módszert, amely érzékenyebb, mint a Compound Muscle Action Potential (CMAP) mértéke, ritkán használják a CIDP-ben. A MUNIX jó eszköz lehet a betegek jobb jellemzésére és a CIDP lefolyásának követésére. Ez egy új, érzékeny és megbízható marker is lehet a terápiás válasz előrejelzésére.

A mágneses rezonancia képalkotást (MRI) egyre inkább használják a neuromuszkuláris betegségek felmérésére. Egy közelmúltbeli, CIDP-betegeken végzett tanulmány az izommágnesesedési átviteli arány (MTR) szignifikáns csökkenéséről számolt be egészséges alanyokhoz képest, a klinikai paraméterekkel összefüggésben. A fejlett MRI technikák alkalmazása lehetővé teheti a CIDP betegek izom- és idegszöveteinek szerkezetének és összetételének jellemzését. Eszköz lehet a lehetséges új markerek azonosítására is, amelyek eddig nagyrészt feltáratlanok, és amelyek érzékenyek lehetnek a betegség lefolyására és/vagy az IVIg válaszre.

E vizsgálat célja az IVIg-t kapó CIDP-betegek kezelési válaszának prediktív markereinek azonosítása.

Ez egy prospektív megfigyeléses feltáró vizsgálat egy 30 CIDP-betegből álló kohorszról, akiket IVIg-vel kezeltek és egy éven keresztül követtek nyomon.