Estudio exploratorio de marcadores predictivos de la respuesta terapéutica en pacientes con polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica tratados con inmunoglobulina intravenosa (EXPRET)

La polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) es una neuropatía adquirida caracterizada por una desmielinización segmentaria multifocal inflamatoria. Debido a la heterogeneidad clínica de esta condición y la falta de un marcador específico que pueda identificar de manera confiable a todos los pacientes, el diagnóstico de CIDP sigue siendo difícil. Del mismo modo, no existen factores claros que predigan la evolución o el pronóstico de la enfermedad. Los tratamientos actuales son la inmunoglobulina intravenosa (IVIg), los corticoides y la plasmaféresis; La terapia con IgIV es la más utilizada. Las respuestas de los pacientes a los tratamientos son variables. Por tanto, es necesario identificar marcadores predictivos de la respuesta terapéutica de los pacientes con CIDP tratados con IgIV.

Recientemente se han propuesto varios biomarcadores potenciales, pero ninguno de ellos ha sido validado aún como criterio predictivo de respuesta terapéutica. Por tanto, es necesario seguir investigando varios parámetros biológicos para identificar un marcador biológico fiable.

En electromiografía, la técnica Motor Unit Number Number Index (MUNIX) permite medir la pérdida axonal mediante un conteo preciso de unidades motoras funcionales. Este método, más sensible que la medida del Potencial de Acción Muscular Compuesto (CMAP), rara vez se usa en CIDP. MUNIX podría ser una buena herramienta para caracterizar mejor a los pacientes y seguir el curso de la CIDP. También podría ser un nuevo marcador predictivo sensible y fiable de la respuesta terapéutica.

La resonancia magnética nuclear (RMN) se utiliza cada vez más para la evaluación de enfermedades neuromusculares. Un estudio reciente en pacientes CIDP informó una disminución significativa de la relación de transferencia de magnetización muscular (MTR) en comparación con sujetos sanos, en correlación con los parámetros clínicos. El uso de técnicas avanzadas de resonancia magnética podría permitir caracterizar la estructura y composición de los tejidos musculares y nerviosos de los pacientes con CIDP. También podría ser un medio para identificar nuevos marcadores potenciales, en gran parte inexplorados hasta ahora, que podrían ser sensibles al curso de la enfermedad y/o la respuesta de IgIV.

El objetivo de este estudio es identificar marcadores predictivos de la respuesta al tratamiento de pacientes con CIDP que reciben IgIV.

Se trata de un estudio exploratorio observacional prospectivo de una cohorte de 30 pacientes con PDIC tratados con IgIV y seguidos durante un año.