Santé et réponse à l'exercice chez les enfants atteints de pathologies chroniques et auto-immunes (HERCCULE)

Les patients seront séparés en différents sous-groupes. Des sous-groupes seront constitués selon le statut de la maladie (actif vs inactif) pour évaluer l'impact de la pathologie sur la forme physique et selon les traitements pour évaluer l'effet du traitement sur la forme physique.

Les patients effectueront des tests physiques pour fournir des informations sur leur forme physique (composition corporelle, flexibilité métabolique, force musculaire et fatigue, densité minérale osseuse), qui seront comparées à des témoins sains appariés selon l'âge et le sexe. Les patients effectueront également des tests sanguins pour fournir des informations sur leur état inflammatoire afin de mieux comprendre les troubles physiologiques et permettre une meilleure classification de l'état de la maladie.

1. Évaluation de la flexibilité métabolique

   Après s'être assis tranquillement pendant 20 minutes, les sujets effectueront un test d'effort gradué jusqu'à la fatigue volontaire sur un vélo ergomètre à freinage électromagnétique avec collecte continue des gaz et surveillance de la fréquence cardiaque. Chez tous les sujets, lorsque le rapport d'échange respiratoire sera ≥1,00, indiquant zéro oxydation des graisses, le rythme de travail sera augmenté des mêmes incréments à des intervalles de 1 min jusqu'à la fatigue volontaire. Le pic de consommation d'O2 (VO2) sera considéré comme maximal lorsque le taux d'échange respiratoire sera ≥ 1,05 et que le sujet atteindra sa fréquence cardiaque maximale selon l'âge [fréquence cardiaque maximale : (220 - âge)]. La calorimétrie indirecte, telle qu'elle sera utilisée dans cette étude, est la méthode standard pour quantifier les taux d'oxydation du substrat au repos et pendant l'exercice. La consommation d'O2 (VO2) et la production de CO2 (VCO2) seront moyennées sur la dernière minute de chaque rythme de travail, et les résultats de ce test seront utilisés pour calculer l'oxydation des graisses sur une large gamme d'intensités d'exercice pour chaque sujet avec les équations :

   Lipides (mg.min-1) = 1,6946 x VO2 - 1,7012 x VCO2 et CHO (mg.min-1) = 4,585 VCO2 - 3,2255 VO2.

2. Architecture musculaire Les sujets seront allongés sur une table de massage, muscle détendu. L'échographie sera utilisée sur le vaste latéral (VL), le vaste médial (VM) et le droit fémoral (RF) pour évaluer l'architecture musculaire. Le ventre musculaire sera mesuré selon les recommandations de l'électromyographie de surface pour l'évaluation non invasive des muscles (SENIAM). L'épaisseur musculaire (la distance entre l'aponévrose supérieure et inférieure) et l'angle du fascicule (l'angle formé par le fascicule musculaire et l'aponévrose inférieure) seront mesurés pour chaque muscle.
3. Qualité musculaire Les sujets seront assis sur un siège réglable. Le serré droit sera placé dans l'antenne de la tomographie quantitative périphérique, de sorte que les condyles fémoraux soient alignés avec le laser. Un scout-view antéro-postérieur sera réalisé pour détecter la jonction entre l'embase tibiale et le fémur, qui correspond à la position de départ de la mesure. Ensuite, une mesure sera effectuée à 40% de la longueur entre le grand trochanter et la mi-rotule de la jambe droite. La section musculaire (CSA) et le tissu adipeux intramusculaire (IMAT) seront évalués. Les mesures seront réalisées par le même investigateur pour éviter tout biais interindividuel.

4. Fonction musculaire

   o Hauteur de saut vertical : les sujets devront effectuer une série de sauts verticaux. Les sujets effectueront deux sauts de squat (SJ) et deux sauts de contre-mouvements (CMJ) à l'aide d'un OptoJump en suivant des directives normalisées. Pour SJ, les sujets devront fléchir leur genou à 90° avec la main sur la hanche pour éviter tout contre-mouvement induit par les membres supérieurs. Les sujets devront maintenir la position pendant 3 secondes. Les lignes directrices pour CMJ seront similaires, mais sans courte pause entre les positions debout et fléchies. Pour les deux exercices, les sujets devront sauter le plus haut possible. La hauteur de saut vertical sera calculée selon la formule où T est le temps de vol et g l'accélération de 9,81 m.s-2 de gravité.

   o Force volontaire maximale : les sujets seront assis sur un dynamomètre isocinétique avec un angle de hanche de 40 ° (0 ° = position debout). Le haut du corps sera attaché au dossier de la chaise et les sujets devront saisir la chaise pour éviter tout contre-mouvement. Leur cheville droite sera sanglée et reliée à un capteur de force. Après un échauffement standardisé consistant à répéter des contractions isométriques à des intensités croissantes, les patients devront effectuer des contractions isométriques volontaires maximales (MVIC). La MVIC sera réalisée à différents angles d'articulation aléatoires (29°, 66°, 76°, 87° et 103° [0° = extension complète]) pour déterminer l'angle optimal produisant la force maximale. Deux mesures seront effectuées à chaque angle pour vérifier la reproductibilité. Un troisième essai sera effectué si la différence entre les deux mesures est supérieure à 5 %. Les sujets seront vigoureusement encouragés à produire une force volontaire maximale pendant les contractions isométriques. Les valeurs RMS (Root Mean Square) seront calculées à partir de l'activité électromyographique (EMG) enregistrée sur VL, VM et RF.

5. Fatigue musculaire La fatigue musculaire sera évaluée avec la même méthode que celle décrite précédemment. Pour ce test, les patients devront maintenir un niveau de force correspondant à 50% MVIC pour éviter toute douleur au genou. L'exercice sera arrêté lorsque les sujets seront incapables de maintenir le niveau de force plus de 3 secondes malgré des encouragements vigoureux. La durée jusqu'à l'échec de la tâche sera mesurée.
6. Micro-architecture osseuse La micro-architecture osseuse sera évaluée à travers la densité minérale osseuse, la densité trabéculaire et corticale. Cette mesure sera effectuée en même temps que l'évaluation de la qualité musculaire par pQCT. Les patients seront placés dans la même position. Deux mesures seront effectuées à l'aide de pQCT à 20 % et 40 % du serrage. Les paramètres micro-architecturaux (densité trabéculaire et corticale) seront calculés.
7. Composition corporelle La composition corporelle sera évaluée par absorptiométrie à rayons X bi-énergie. La masse grasse et sans graisse et la densité osseuse seront mesurées pour l'ensemble du corps et des segments (bras, jambe et tronc).
8. Biologie Des échantillons de sang seront prélevés une fois par an pour les patients et une fois pour les témoins. Des prélèvements sanguins permettront d'évaluer NFS (numération des formules sanguines), ionogramme, CRPus, VS, bilirubine totale, ASAT, ALAT, GGT, PAL, glycémie, cholestérol total -HDL-LDL, triglycérides, TSH, T4, adiponectine et leptine. Les lipidomiques, les cytokines et leurs récepteurs, les calgranulines et les MicroARN seront également évalués par la suite.