Reakce na zdraví a cvičení u dětí s chronickými a autoimunitními patologiemi (HERCCULE)

Pacienti budou rozděleni do různých podskupin. Podskupiny budou vytvořeny podle stavu onemocnění (aktivní vs. neaktivní) pro posouzení dopadu patologie na fyzickou zdatnost a podle léčebných postupů pro posouzení účinku léčby na fyzickou zdatnost.

Pacienti provedou fyzické testy s cílem poskytnout informace o jejich fyzické zdatnosti (tělesné složení, metabolická flexibilita, svalová síla a únava, kostní minerální hustota), které budou porovnány s věkově a genderově odpovídajícími zdravými kontrolami. Pacienti také provedou krevní testy, aby poskytli informace o svém zánětlivém stavu, aby nejlépe porozuměli fyziologickým poruchám a umožnili lepší klasifikaci stavu onemocnění.

1. Hodnocení metabolické flexibility

   Po 20 minutovém klidném sezení provedou subjekty stupňovaný zátěžový test až do únavě vůle na elektromagneticky brzděném cykloergometru s nepřetržitým sběrem plynů a monitorováním srdeční frekvence. U všech předmětů, kdy bude respirační výměnný poměr ≥1,00, indikující nulovou oxidaci tuku, pracovní rychlost se bude zvyšovat o stejné přírůstky v 1minutových intervalech až do dobrovolné únavy. Vrchol spotřeby O2 (VO2) bude považován za maximální, když bude respirační výměnný poměr ≥1,05 a subjekt dosáhne své věkem předpokládané maximální srdeční frekvence [maximální srdeční frekvence: (220 - věk)]. Nepřímá kalorimetrie, jak bude použita v této studii, je standardní metodou pro kvantifikaci rychlosti oxidace substrátu v klidu a během cvičení. Spotřeba O2 (VO2) a produkce CO2 (VCO2) budou zprůměrovány za poslední 1 minutu každé pracovní rychlosti a výsledky tohoto testu budou použity k výpočtu oxidace tuků v širokém rozsahu intenzit cvičení pro každý subjekt pomocí rovnic :

   Lipidy (mg.min-1) = 1,6946 x VO2 - 1,7012 x VCO2 a CHO (mg.min-1) = 4,585 VCO2 - 3,2255 VO2.

2. Architektura svalů Subjekty budou ležet na masážním stole, svaly uvolněné. Ultrazvuk bude použit na vastus lateralis (VL), vastus medialis (VM) a rectus femoris (RF) k posouzení svalové architektury. Svalové břicho bude měřeno podle doporučení Surface ElectroMyoGraphy pro neinvazivní hodnocení svalů (SENIAM). U každého svalu bude měřena tloušťka svalu (vzdálenost mezi horní a dolní aponeurózou) a úhel fascikula (úhel tvořený svalovým fascikulem a dolní aponeurózou).
3. Kvalita svalů Subjekty budou sedět na nastavitelném sedadle. Pravá spojka bude umístěna do antény periferní kvantitativní tomografie tak, aby kondyly femuru byly zarovnány s laserem. Provede se antero-posteriorní skautský pohled, aby se zjistilo spojení mezi tibiálním podnosem a femurem, které odpovídá výchozí poloze měření. Poté bude provedeno měření ve 40 % délky mezi velkým trochanterem a střední čéškou pravé nohy. Bude hodnocena plocha svalového průřezu (CSA) a intramuskulární tuková tkáň (IMAT). Měření bude provádět stejný vyšetřovatel, aby se předešlo jakémukoli zkreslení mezi jednotlivci.

4. Funkce svalů

   o Výška vertikálního skoku: Subjekty budou muset provést sérii vertikálních skoků. Subjekty provedou dva skoky z dřepu (SJ) a dva skoky proti pohybu (CMJ) pomocí OptoJump podle standardizovaných pokynů. U SJ budou muset subjekty ohnout koleno o 90° s rukou na kyčli, aby se vyhnuly jakýmkoli protipohybům vyvolaným horními končetinami. Subjekty budou muset udržet pozici po dobu 3 sekund. Pokyny pro CMJ budou podobné, ale bez krátké přestávky mezi stáním a ohýbáním. U obou cvičení budou muset subjekty skákat co nejvýše. Vertikální výška skoku bude vypočítána podle vzorce kde T je doba trvání letu a g gravitační zrychlení 9,81 m.s-2.

   o Maximální dobrovolná síla: Subjekty budou sedět na izokinetickém dynamometru s úhlem kyčle 40° (0°= ve stoje). Horní část těla bude připoutána k opěradlu židle a subjekty se budou muset držet židle, aby se vyhnuly jakýmkoli protipohybům. Jejich pravý kotník bude připoután a připojen k senzoru síly. Po standardizovaném zahřátí sestávajícím z opakování izometrických kontrakcí se zvyšující se intenzitou budou muset pacienti provést maximální dobrovolné izometrické kontrakce (MVIC). MVIC se bude provádět v různých náhodných úhlech spoje (29°, 66°, 76°, 87° a 103° [0° = plné prodloužení]), aby se určil optimální úhel produkující maximální pevnost. Pro kontrolu reprodukovatelnosti budou provedena dvě měření v každém úhlu. Třetí pokus bude proveden, pokud je rozdíl mezi oběma měřeními vyšší než 5 %. Subjekty budou důrazně podporovány, aby produkovaly maximální dobrovolnou sílu během izometrických kontrakcí. Hodnoty Root Mean Square (RMS) budou vypočítány z elektromyografické (EMG) aktivity zaznamenané na VL, VM a RF.

5. Svalová únava Svalová únava bude hodnocena stejnou metodou, jaká byla popsána dříve. Při tomto testu budou muset pacienti udržovat úroveň síly odpovídající 50 % MVIC, aby se vyhnuli jakékoli bolesti kolene. Cvičení bude zastaveno, když subjekty nebudou schopny udržet úroveň síly déle než 3 sekundy navzdory energickému povzbuzování. Bude měřena doba trvání do selhání úlohy.
6. Kostní mikroarchitektura Kostní mikroarchitektura bude hodnocena pomocí kostní minerální hustoty, trabekulární a kortikální hustoty. Toto měření bude provedeno ve stejnou dobu jako hodnocení kvality svalů pomocí pQCT. Pacienti budou umístěni do stejné polohy. Provedou se dvě měření pomocí pQCT při 20 % a 40 % těsného. Budou vypočítány mikroarchitektonické parametry (trabekulární a kortikální hustota).
7. Složení těla Složení těla bude posuzováno pomocí dvouenergetické rentgenové absorbometrie. Tuková a beztuková hmota a hustota kostí budou měřeny pro celé tělo a segmenty (paže, nohy a trup).
8. Biologie Vzorky krve budou pacientům odebírány jednou ročně a kontrolám jednou ročně. Krevní vzorky umožní stanovit NFS (číslování krevního vzorce), ionogram, CRPus, VS, celkový bilirubin, AST, ALT, GGT, PAL, glykémii, celkový cholesterol -HDL-LDL, triglycerid, TSH, T4, adiponektin a leptin. Poté budou také hodnoceny lipidomické, cytokiny a jejich receptory, kalgranuliny a MicroARN.